СИНОПСИС – РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ОРФАННОГО СОЧЕТАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ. ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ И КЛОНОМ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ


Неверов М.Д., Косинова М.В., Елгина С.И., Рудаева Е.В., Мозес К.Б., Черных Н.С.

Аннотация


Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – редкое клональное заболевание, приобретенная форма гемолитической анемии из группы редких (орфанных) болезней. Характерным клиническим проявлением при значительном ПНГ-клоне (обычно более 10 % от общего числа клеток крови) является хронический внутрисосудистый гемолиз, приводящий при его высокой активности к развитию анемии, повышенной наклонности к тромбозам и ряду органных нарушений. Для ПНГ типичны также проявления костномозговой недостаточности той или иной степени, а в ряде случаев ассоциация с апластической анемией, реже – миелодиспластическим синдромом и другими гематологическими заболеваниями с костномозговой недостаточностью.
В представленной статье описан редкий клинический случай орфанного заболевания – пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) в ассоциации с апластической анемией.


Ключевые слова


пароксизмальная ночная гемоглобинурия; апластическая анемия; лечение

Полный текст:

Full Text HTML

Литература


Cermák J, Vítek A, Marinov I, Písacka M, Brabec V. Stem cell transplantation for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Vnitr Lek. 2000; 46(6): 319-322

de Latour RP, Schrezenmeier H, Bacigalupo A, Blaise D, de Souza CA, Vigouroux S, et al. Allogeneic stem cell transplantation in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Haematologica. 2012; 97(11): 1666-1673. doi: 10.3324/haematol.2012.062828

Shasheleva DA, Maschan AA, Shelikhova LN, Petrova UN, Kurnikova EE, Illarionova OI, et al. Hematopoietic stem cell transplantation with alpha/beta T-lymphocyte depletion and short course of eculizumab in adolescents and young adults with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Therapeutic archive. 2018; 90(7): 57-64. Russian (Шашелева Д.А., Масчан А.А., Шелихова Л.Н., Петрова У.Н., Курникова Е.Е., Илларионова О.И., и др. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток с деплецией альфа/бета Т-лимфоцитов и коротким курсом экулизумаба у подростков и молодых взрослых с пароксизмальной ночной гемоглобинурией //Терапевтический архив. 2018. Т. 90, № 7. С. 57-64.) doi: 10.26442/terarkh201890757-64

Clinical recommendations – Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria – 2021-2022-2023 (11/10/2021) – Approved by the Ministry of Health of the Russian Federation. Russian (Клинические рекомендации – Пароксизмальная ночная гемоглобинурия – 2021-2022-2023 (10.11.2021) – Утверждены Минздравом РФ)

Nutritional Support. The EBMT Handbook: Hematopoietic Stem Cell Transplantation and Cellular Therapies. 7th ed. /ed. Carreras E, Dufour C, Mohty M, Kröger N. Cham (CH): Springer, 2019. doi: 10.1007/978-3-030-02278-5

Transfusion Support. The EBMT Handbook: Hematopoietic Stem Cell Transplantation and Cellular Therapies. 7th ed. /ed. Carreras E, Dufour C, Mohty M, Kröger N. Cham (CH): Springer, 2019. doi: 10.1007/978-3-030-02278-5

Bahar B, Tormey C.A. Prevention of transfusion-associated graft-versus-host disease with blood product irradiation the past, present, and future. Arch Pathol Lab Med. 2018; 142(5): 662-667. doi: 10.5858/arpa.2016-0620-RS

Ghali MGZ, Davanzo J, Leo M, Rizk E. Posterior reversible encephalopathy syndrome in pediatric patients: pathophysiology, diagnosis, and management. Leuk Lymphoma. 2019; 60(10): 2365-2372. doi: 10.1080/10428194.2019.1594210

Mahadeo KM, Bajwa R, Abdel-Azim H, Lehmann LE, Duncan C, Zantek N, et al. Diagnosis, grading, and treatment recommendations for children, adolescents, and young adults with sinusoidal obstructive syndrome: an international expert position statement. Lancet Haematol. 2020; 7(1): e61-e72. doi: 10.1016/S2352-3026(19)30201-7

Invasive Fungal Infections. The EBMT Handbook: Hematopoietic Stem Cell Transplantation and Cellular Therapies. 7th ed. /ed. Carreras E, Dufour C, Mohty M, Kröger N. Cham (CH): Springer, 2019. doi: 10.1007/978-3-030-02278-5

Kulagin AD, Klimova OU, Dobronravov AV, Ivanova MO, Rudakova TA, Babenko EV, et al. Clinical manifestation and diagnostic errors of classical paroxysmal Nocturnal hemoglobinuria: analysis of 150 observations Clinical Manifestation and Errors in the Diagnosis of Classical Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: A case series of 150 patients. Clinical oncohematology. 2017; 10(3): 333-341. Russian (Кулагин А.Д., Климова О.У., Добронравов А.В., Иванова М.О., Рудакова Т.А., Бабенко Е.В., и др. Клиническая манифестация и ошибки диагностики классической пароксизмальной ночной гемоглобинурии: анализ 150 наблюдений //Клиническая онкогематология. 2017. Т. 10, № 3. С. 333-341)


Статистика просмотров

Загрузка метрик ...

Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.