Цель исследования – оценить состояние отдельных лабораторных показателей и параметров системы гемостаза у детей с гемолитико-уремическим синдромом (ГУС) для оценки характера течения патологического процесса.

Материалы и методы исследования. Проведен анализ клинико-лабораторных проявлений типичного ГУС по материалам 11 историй болезней детей, находившихся на лечении в КГБУЗ «Алтайский краевой клинический центр охраны материнства и детства» за период 2013-2018 гг. Всем детям за период наблюдения были выполнены общеклинические лабораторные методы исследования (общий анализ крови, общий анализ мочи), биохимический анализ крови (свободный гемоглобин плазмы, мочевина, креатинин, общий билирубин и фракции, ЛДГ), исследование отдельных параметров сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного звеньев системы гемостаза. Статистическую обработку проводили при помощи пакета прикладных программ Statistica Ver. 10.0 (StatSoft, Inc.).

Результаты исследования. В процессе исследования акцентуировано внимание на изменения отдельных лабораторных показателей и параметров системы гемостаза и гомеостаза. А именно: сочетание тяжёлой степени анемии с повышением свободного гемоглобина крови и высоким уровнем ЛДГ (признак внутрисосудистого гемолиза у детей с ГУС и тяжести течения); сниженные показатели количества тромбоцитов в сочетании с изменениями в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза в виде ослабления индуцированной агрегации тромбоцитов (результат потребления функционально активных тромбоцитов в процессе микротромбообразования); выраженные и длительные нарушения азотвыделительной функции почек; изменения коагуляционного звена системы гемостаза (как возможное проявление ДВС) требующие продолжения коррекции нарушений реологии крови у больных с высокими показателями растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК) по ортофенантролиновому тесту (ОФТ).

Заключение. Течение ГУС у детей сопровождается тяжелой анемией и тромбоцитопенией, повышением свободного гемоглобина крови, как следствие, выраженным и длительным нарушением скорости клубочковой фильтрации (СКФ) и развитием острой почечной недостаточности.

Отсутствие достоверного отличия показателей активированного частичного тромбопластинового времени (АПТВ) и протромбинового времени (ПТВ) от значений контроля на 1-е и 6-7-е сутки заболевания говорит об отсутствии развития фазы потребления в среднем по группе в эти сроки наблюдения, что исключает возможное развитие терминальной фазы ГУС в указанные сроки и требует продолжения дальнейшего контроля за показателями системы гемостаза в прежнем объеме.

Нарастание показателей РФМК по ОФТ, как признак прогрессирующей тромбинемии у детей с ГУС, является показанием для продолжения коррекции нарушений реологии крови.

Gasser C, Gautier E, Steck A, Siebenman R, Oechslin R. Hemolytic-uremic syndrome: bilateral necrosis of the renal cortex in acute acquired hemolytic anemia. Schweiz Med Wochenschr. 1955; 85: 905-909

Gunkova EV, Vyalkova AA, Zorin IV. Hemolytic-uremic syndrome in children, associated with diarrhea (literature review). Nephrology (Saint-Petersburg). 2021; 25(3): 43-51. Russian (Гунькова Е.В., Вялкова А.А., Зорин И.В. Гемолитико-уремический синдром у детей, ассоциированный с диареей (обзор литературы) //Нефрология. 2021. Т. 25, № 3. С. 43-51.) DOI: 10.36485/1561-6274-2021-25-3-43-51

Gunkova EV, Zorin IV, Vyalkova AA. Clinical characteristic of hemolytic-uremic syndrome in children of Orenburg region. Lechaschi Vrach. 2018; (8): 48. Russian (Гунькова Е.В., Зорин И.В., Вялкова А.А. Клиническая характеристика гемолитико-уремического синдрома у детей Оренбургской области //Лечащий врач. 2018. № 8. С. 48-51)

Klinicheskiye rekomendatsii – Gemolitiko-uremicheskiy sindrom – 2022 – Utverzhdeny Minzdravom RF. Russian (Клинические рекомендации – Гемолитико-уремический синдром – 2022 – Утверждены Минздравом РФ)

Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017; 390(10095): 681-696. DOI: 10.1016/S0140-6736(17)30062-4

Brocklebank V, Wood KM, Kavanagh D. Thrombotic Microangiopathy and the Kidney. Clin J Am Soc Nephrol. 2018; 13(2): 300-317. DOI: 10.2215/CJN.00620117

Joseph A, Cointe A, Mariani Kurkdjian P, Rafat C, Hertig A. Shiga Toxin-Associated Hemolytic Uremic Syndrome: A Narrative Review. Toxins (Basel). 2020; 12(2): 67. DOI: 10.3390/toxins12020067

Emirova KM, Tolstova EM, Kagan MYu, Orlova OM, Abaseeva TYu, Pancratenko TE, Shpikalova IYu. Hemolytic uremic syndrome associated with shiga-toxin-producing Esherichia coli. Nephrology (Saint-Petersburg). 2016; 20(2): 18-32. Russian (Эмирова Х.М., Толстова Е.М., Каган М.Ю., Орлова О.М., Абасеева Т.Ю., Панкратенко Т.Е., Шпикалова И.Ю. Гемолитико-уремический синдром, ассоциированный с шига-токсин-продуцирующей Esherichia соlі //Нефрология. 2016. Т. 20, № 2. С. 18-32)

Tsygin AN, Vashurina TV, Margieva TV, Ananyin PV, Mazo AM, Pushkov AA, Savostianov KV. Federal Clinical Guidelines on Rendering Help to Children with Hemolytic Uremic Syndrome. Pediatric pharmacology. 2015; 12(4): 447-455. Russian (Цыгин А.Н., Вашурина Т.В., Маргиева Т.В., Ананьин П.В., Мазо А.М., Пушков А.А., Савостьянов К.В. Федеральные клинические рекомендации по оказанию помощи детям с гемолитико-уремическим синдромом //Педиатрическая фармакология. 2015. Т. 12, № 4. С. 447-455.) DOI: 10.15690/pf.v12i4.1427

Chugunova OL, Amergulova SB, Kovalenko LA, Sukhodolova GN, Yaroshevskaya OI, Boyadzhyan MB. Development of acute kidney injuries in children with oral chemical poisoning. Lechaschi Vrach. 2017; 6: 44-51. Russian (Чугунова О.Л., Амергулова С.Б., Коваленко Л.А., Суходолова Г.Н., Ярошевская О.И., Бояджян М.Б. Развитие острого повреждения почек у детей с пероральными отравлениями химической этиологии //Лечащий врач. 2017. № 6. С. 44-51)

Shumilov PV, Petrosyan EK, Chugunova OL. Pediatric nephrology: textbook. M.: MEDpress-inform, 2018. 616 p. Russian (Шумилов П.В., Петросян Э.К., Чугунова О.Л. Детская нефрология: учебник. М.: МЕДпресс-информ, 2018. 616 с.)

Acute kidney injury /AV Smirnov, VA Dobronravov, ASh Rumyantsev, IG Kayukov. M.: OOO Publishing House Medical Information Agency, 2015. 488 p. Russian (Острое повреждение почек /А.В. Смирнов, В.А. Добронравов, А.Ш. Румянцев, И.Г. Каюков. М.: ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2015. 488 с.)