Врожденные пороки сердца являются одними из самых частых форм пороков развития плода, наряду с патологией центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта, что составляет до 47 % от всех пороков развития [Krasuski R.A., Bashore T.M.,2016]. По данным AHA (American Heart Association), частота рождаемости детей с ВПС составляет до 1 %, из них около 25 % требуют хирургических методов лечения в течение первого года жизни [Mozaffarian D. et al., 2016].

В России ежегодно рождается 0,7-1,7 % детей с пороком развития сердца, из них, подавляющее большинство требуют радикальной или паллиативной хирургической коррекции в течение первого года жизни. Причем? критические пороки оперируются в периоде новорожденности [Мутафьян О.А. и др., 2009.]. Выполнение такой ранней открытой хирургической помощи порой крайне необходимо для спасения жизни ребенка. В то же время, неизбежное удаление вилочковой железы, как важного центрального органа иммунной системы, в неонатальном или грудничковом периодах онтогенеза может быть критичным для последующего формирования иммунной компетентности.

Цель исследования. Изучить возможные и имеющиеся перспективы сохранения тимуса у детей грудничкового и раннего возраста при кардиохирургическом лечении врожденных пороков сердца.

Материалы и методы. Для поиска источников информации были использованы следующие ключевые слова: тимэктомия, иммунный статус, врожденные пороки сердца, immune response; радикальное хирургическое лечение, минимально инвазивный доступ к сердцу, а также их сочетания. Основные сайты, через которые проводился поиск: https://scholar.google.ru и https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed.

Результаты. Риск развития иммунодефицитных состояний после тимэктомии в неонатальном и младенческом возрасте все еще является предметом дискуссий и обсуждений. Однако многолетний опыт исследований в этой сфере с каждым годом более настойчиво демонстрирует прямую взаимосвязь между удалением вилочковой железы в период ее максимальной активности в постнатальном периоде и формированием нарушений/депрессии звеньев иммунной системы. С каждым годом появляются новые способы и предложения относительно коррекции этапов оперативного вмешательства – от значительных, таких как применение малоинвазивных методов, до возможного сохранения части тимуса с целью предоставления иммунной системе возможности дальнейшего функционирования. Представлены варианты минимально инвазивных доступов к сердцу для проведения кардиохирургического лечения врожденных пороков сердца с сохранением тимуса.

Заключение: В связи с высокой актуальностью внедрения таких органосохраняющих операций на сердце, недостаточной информацией об их результативности, отдаленных последствиях, частоте использования на практике, авторы рассчитывают на большее привлечение внимания научно-практического сообщества к данной проблеме с более широким ее обсуждением и обмену опытом.

Kapersky E, Wierzba J, Limon J, Latos-Bielenska A, Czauderna P. Epidemiology of congenital malformations in the pomerania province in the years 2003-2005. Annales Academiae Medicae Gedanensis. 2008; 38: 25-35

Jaworski R, Irga N, Haponiuk I, Chojnicki M, Arłukowicz E, Steffek M, et al. (). Candidemia in children after complex congenital heart defects surgery treated with caspofungin – our own experience and a review of literature. International Medical Journal of Experimental and Clinical Research. 2011; 17(5): PH35-PH39. doi: 10.12659/MSM.881751

Holt PG, Jones CA. The development of the immune system during pregnancy and early life. Allergy. 2000; 55(8): 688-697. doi: 10.1034/j.1398-9995.2000.00118.x

Weerkamp F, de Haas EF, Naber BA, Comans-Bitter WM, Bogers AJ, van Dongen JJ, Staal FJ. Age-related changes in the cellular composition of the thymus in children. J Allergy Clin Immunol. 2005; 115(4): 834-840. doi: 10.1016/j.jaci.2004.10.031

Yarilin AA. Immunology. M.: GEOTAR-Media. 2010. 752 p. Russian (Ярилин А.А. Иммунология. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2010. 752 с.)

Petrenko V.M. Initial stages of organogenesis of thymus in man. International Journal of Applied and Fundamental Research. 2012; 12: 19-22. Russian (Петренко В.М. Начальные этапы органогенеза тимуса у человека //Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. 2012. № 12. С. 19-22)

Klimova AR, Lebedkova SE, Setko NP, Frolenko AL, Sumenko VV, Roshupkin AN. Clinical and immunological features of children with congenital heart defects. Russian Bulletin Perinatology and Pediatrics. 2016; 61(4): 173-174. Russian (Климова А.Р., Лебедькова С.Е., Сетко Н.П., Фроленко А.Л., Суменко В.В., Рошупкин А.Н. Клинико-иммунологические особенности детей с врожденными пороками сердца //Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016. Т. 61, № 4. С. 173-174)

Sidorov R.V., Cherkasov M.F., Dyuzhikov A.A., Filonenko A.V. Cardiac surgical care for children of the Rostov region with congenital heart defects. Methodological instructions. Rostov-on-Don, 2006. 30 p. Russian (Сидоров Р.В., Черкасов М.Ф., Дюжиков А.А., Филоненко А.В. Кардиохирургическая помощь детям Ростовской области с врождёнными пороками сердца. Методические указания. Ростов-на-Дону, 2006. 30 с.)

Vorobyova AM, Rudenko NN, Bespalova EYa. Study of the immune system in complex congenital heart defects in seropositive newborns to herpes simplex viruses type I and II, cytomegalovirus, toxoplasma. Bulletin of Arrhythmology. 2002; 54. Russian (Воробьева А.М., Руденко Н.Н., Беспалова Е.Я. Исследование системы иммунитета при сложных врожденных пороках сердца у серопозитивных новорожденных к вирусам простого герпеса I и II типа, цитомегаловирусу, токсоплазме //Вестник аритмологии. 2002. С. 54)

Dudarev I.V. Immunological and hemodynamic characteristics of children with congenital heart defects of blue and pale types. Immunology. 2002; 23(3): 167-170. Russian (Дударев И.В. Иммунологическая и гемодинамическая характеристика детей с врожденными пороками сердца синего и бледного типов //Иммунология. 2002. Т. 23, № 3. С. 167-170)

Wells WJ, Parkman R, Smogorzewska E, Barr M. Neonatal thymectomy: does it affect immune function? J Thorac Cardiovasc Surg. 1998; 115(5): 1041-1046. doi: 10.1016/S0022-5223(98)70403-9

Eysteinsdottir JH, Freysdottir J, Haraldsson A, Stefansdottir J, Skaftadottir I, Helgason H, Ogmundsdottir HM. The influence of partial or total thymectomy during open heart surgery in infants on the immune function later in life. Clin Exp Immunol. 2004; 136(2): 349-355. doi: 10.1111/j.1365-2249.2004.02437.x

Afifi A, Raja SG, Pennington DJ, Tsang VT. For neonates undergoing cardiac surgery does thymectomy as opposed to thymic preservation have any adverse immunological consequences? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010; 11(3): 287-291. doi: 10.1510/icvts.2010.237172

Silva SL, Albuquerque A, Amaral AJ, Li QZ, Mota C, Cheynier R, et al. Autoimmunity and allergy control in adults submitted to complete thymectomy early in infancy. PLoS One. 2017; 12(7): e0180385. doi: 10.1371/journal.pone.0180385

Rovda YuI, Shmulevich SA, Shabaldin AV, Shabaldina EV, Minyaylova NN, Sizova IN, Lukoyanycheva EB.. Clinical and immunological characteristics of children in a catamnesis after surgery for congenital heart diseases, combined with induced thymectomy. Pediatria n.a. G.N. Speransky. 2018; 97(4): 50-58. Russian (Ровда Ю.И., Шмулевич С.А., Шабалдин А.В., Шабалдина Е.В., Миняйлова Н.Н., Сизова И.Н., Лукоянычева Е.Б. Клинико-иммунологические характеристики детей в катамнезе после операции по поводу врожденного порока сердца с сочетанной вынужденной тимэктомией //Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2018; 97(4): 50-58)

Smolyagin AI, Frolenko AL, Prodeus AP, Yarilin AA. The immune status of children after surgical treatment for congenital heart defects. Bulletin of the Ural Medical Academic Science. 2011; 2-1(35): 200-201. Russian (Смолягин А.И., Фроленко А.Л., Продеус А.П., Ярилин А.А. Иммунный статус детей после оперативного лечения по поводу врожденных пороков сердца //Вестник Уральской медицинской академической науки. 2011. № 2-1(35). С. 200-201)

Kurobe H, Tominaga T, Sugano M, Hayabuchi Y, Egawa Y, Takahama Y, Kitagawa T. Complete but not partial thymectomy in early infancy reduces T-cell-mediated immune response: three-year tracing study after pediatric cardiac surgery. J Thorac Cardiovasc Surg. 2013; 145(3): 656-662. doi: 10.1016/j.jtcvs.2012.12.015

Cavalcanti NV, Palmeira P, Jatene MB, de Barros Dorna M, Carneiro-Sampaio M. Early Thymectomy Is Associated With Long-Term Impairment of the Immune System: A Systematic Review. Front Immunol. 2021; 12: 774780. doi: 10.3389/fimmu.2021.774780

Mancebo E, Clemente J, Sanchez J, Ruiz-Contreras J, De Pablos P, Cortezon S, et al. Longitudinal analysis of immune function in the first 3 years of life in thymectomized neonates during cardiac surgery. Clin Exp Immunol. 2008; 154(3): 375-383. doi: 10.1111/j.1365-2249.2008.03771.x

Prelog M, Keller M, Geiger R, Brandstätter A, Würzner R, Schweigmann U, et al. Thymectomy in early childhood: significant alterations of the CD4(+)CD45RA(+)CD62L(+) T cell compartment in later life. Clin Immunol. 2009; 130(2): 123-132. doi: 10.1016/j.clim.2008.08.023

Kooshesh KA, Foy BH, Sykes DB, Gustafsson K, Scadden DT. Health Consequences of Thymus Removal in Adults. N Engl J Med. 2023; 389(5): 406-417. doi: 10.1056/NEJMoa2302892

Wienecke LM, Cohen S, Bauersachs J, Mebazaa A, Chousterman BG. Immunity and inflammation: the neglected key players in congenital heart disease? Heart Fail Rev. 2022; 27(5): 1957-1971. doi: 10.1007/s10741-021-10187-6

Del Nido PJ, Bichell DP. Minimal-access surgery for congenital heart defects. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 1998; 1: 75-80. doi: 10.1016/s1092-9126(98)70010-9

Nicholson IA, Bichell DP, Bacha EA, del Nido PJ. Minimal sternotomy approach for congenital heart operations. Ann Thorac Surg. 2001; 71(2): 469-472. doi: 10.1016/s0003-4975(00)02328-6

Jaretzki A 3rd, Wolff M. «Maximal» thymectomy for myasthenia gravis. Surgical anatomy and operative technique. J Thorac Cardiovasc Surg. 1988; 96(5): 711-716

Daniel VC, Wright CD. Extended transsternal thymectomy. Thorac Surg Clin. 2010; 20(2): 245-252. doi: 10.1016/j.thorsurg.2010.02.005

Gupta S, McEwen C, Eqbal A, Haller C. Minimally Invasive Surgery for Congenital Heart Disease. Ann Thorac Surg. 2023: S0003-4975(23)01248-1. doi: 10.1016/j.athoracsur.2023.11.032

Hu CX, Tan J, Chen S, Ding H, Xu ZW. Comparison of clinical outcomes and postoperative recovery between two open heart surgeries: minimally invasive right subaxillary vertical thoracomy and traditional median sternotomy. Asian Pac J Trop Med. 2014; 7(8): 625-629. doi: 10.1016/S1995-7645(14)60105-X

Dodge-Khatami J, Dodge-Khatami A, Nguyen TD, Rüffer A. Minimal invasive approaches for pediatric & congenital heart surgery: safe, reproducible, more cosmetic than through sternotomy, and here to stay. Transl Pediatr. 2023; 12(9): 1744-1752. doi: 10.21037/tp-23-282