СИНОПСИС – РЕДКИЙ СЛУЧАЙ ОРФАННОГО СОЧЕТАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ. ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТА С АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ И КЛОНОМ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ - Неверов, Дмитрий Михайлович; Косинова, Марина Владимировна; Елгина, Светлана Ивановна; Рудаева, Елена Владимировна; Мозес, Кира Борисовна; Черных, Наталья Степановна (Медицина в Кузбассе, 2024)
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ) – редкое клональное заболевание, приобретенная форма гемолитической анемии из группы редких (орфанных) болезней. Характерным клиническим проявлением при значительном ПНГ-клоне (обычно более 10 % от общего числа клеток крови) является хронический внутрисосудистый гемолиз, приводящий при его высокой активности к развитию анемии, повышенной наклонности к тромбозам и ряду органных нарушений. Для ПНГ типичны также проявления костномозговой недостаточности той или иной степени, а в ряде случаев ассоциация с апластической анемией, реже – миелодиспластическим синдромом и другими гематологическими заболеваниями с костномозговой недостаточностью. В представленной статье описан редкий клинический случай орфанного заболевания – пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) в ассоциации с апластической анемией.