Рудаева Е.В., Мозес В.Г., Елгина С.И., Мозес К.Б., Рудаева Е.Г., Вейс А.О., Ладик А.В.
Кемеровский государственный медицинский университет, Кемеровский государственный университет,
г. Кемерово, Россия
ПЕРИПАРТАЛЬНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ В ПРАКТИКЕ АКУШЕРА-ГИНЕКОЛОГА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)
Перипартальная кардиомиопатия – редкий тип сердечной
недостаточности, проявляющийся в конце беременности или в течение нескольких
месяцев после родов, при отсутствии других причин сердечной недостаточности.
Расовая, этническая принадлежность, высокий паритет родов, пожилой возраст
матери считаются важными факторами риска заболевания.
Этиопатогенез заболевания изучен не полностью и,
вероятно, носит многофакторный характер. Лечение включает стандартные
фармакологические методы терапии сердечной недостаточности с учетом ограничений
безопасности во время беременности и лактации. Неэффективность медикаментозного
лечения может потребовать механической поддержки и трансплантации в тяжелых
случаях заболевания.
Перипартальная кардиомиопатия имеет высокий уровень
смертности (до 10%) и высокий риск рецидива в последующих беременностях, но
более половины женщин отмечают нормализацию функции левого желудочка в течение
года после постановки диагноза.
Ключевые слова: перипартальная кардиомиопатия; беременность; послеродовой период; сердечная недостаточность
Rudaeva E.V., Moses V.G., Elgina S.I., Moses K.B., Rudaeva E.G., Veys A.O., Ladik A.V.
Kemerovo State Medical University, Kemerovo State University, Kemerovo, Russia
PERIPARTUM CARDIOMYOPATHY IN THE PRACTICE OF AN OBSTETRICIAN-GYNECOLOGIST (CLINICAL CASE)
Peripartum
cardiomyopathy is a rare type of heart failure that manifests late in pregnancy
or within a few months postpartum, in the absence of other causes of heart
failure. Race, ethnicity, high parity, and advanced maternal age are considered
important risk factors.
The
etiopathogenesis of the disease is not fully understood and is likely
multifactorial. Treatment includes standard pharmacological therapies for heart
failure, taking into account safety considerations during pregnancy and
lactation. Failure of drug therapy may require mechanical support and
transplantation in severe cases.
Peripartum
cardiomyopathy has a high mortality rate (up to 10%) and a high risk of
recurrence in subsequent pregnancies, but more than half of women experience
normalization of left ventricular function within a year of diagnosis.
Key words: peripartum cardiomyopathy; pregnancy; postpartum period; heart failure
Заболевания сердца у беременных, как врожденные, так и
приобретенные, вносят значительный вклад в структуру материнской смертности,
что обуславливает пристальное внимание к ним со стороны кардиологов и
акушеров-гинекологов. В этом ряду перипартальная кардиомиопатия (ПКМП) занимает
особое место. Несмотря на относительно низкую распространенность, данная
патология характеризуется высокой летальностью, что делает ее предметом
серьезного научного и клинического интереса [1, 2].
Согласно позиции рабочей группы экспертов Европейского
общества кардиологов (ESC), ПКМП определяется как идиопатическая
кардиомиопатия, манифестирующая сердечной недостаточностью на фоне
систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса < 45%).
Критическим условием для постановки диагноза является развитие симптоматики в
конце беременности или в первые месяцы после родов при исключении иных причин
сердечной недостаточности. В современной кардиологии ПКМП признана
самостоятельной нозологической единицей, а не вариантом дилатационной кардиомиопатии
(ДКМП), дебютирующей в ответ на гестационную гиперволемию. Ключевым аргументом
в пользу этой точки зрения служит тот факт, что пик выявления ПКМП часто
приходится на послеродовый период, когда объем циркулирующей крови
физиологически снижается [2, 3].
Точные эпидемиологические показатели ПКМП остаются не
вполне установленными, составляя, по различным оценкам, менее 0,1% в общей
популяции. При этом данные о заболеваемости демонстрируют выраженную
географическую и этническую гетерогенность. К факторам, ассоциированным с
повышенным риском развития ПКМП, традиционно относят многоплодную беременность,
отягощенный семейный анамнез, принадлежность к афроамериканской этнической
группе, курение, наличие сахарного диабета, артериальной гипертензии, преэклампсии,
нутритивную недостаточность, а также экстремальные возрастные категории матери
и длительную терапию β-адреномиметиками. Вопрос об управляемости данных
факторов требует дальнейшего изучения. Летальность при ПКМП также варьирует в
широких пределах в зависимости от региона, достигая, согласно литературным
источникам, 4-28% [4, 5].
Патогенез ПКМП продолжает дискутироваться, однако в
настоящее время выделено несколько ключевых звеньев, перспективных с точки
зрения разработки новых прогностических и терапевтических стратегий. Роль
наследственного фактора подтверждается выраженными этногеографическими
различиями в заболеваемости. Так, крупное популяционное исследование в США
показало, что общая заболеваемость составляет 1 : 4025 родов,
при этом среди афроамериканок этот показатель был существенно выше (1 : 1421), а
среди латиноамериканок – ниже (1 : 9861). Кроме того, у 10-15% пациенток выявляется
семейная предрасположенность, часто ассоциированная с мутациями, характерными
для семейной кардиомиопатии, для которой описано более 50 генетических
вариантов [6].
Существенную роль в повреждении миокарда отводят
циркулирующему вазоингибину – 16 кДа изоформе пролактина, обладающей
выраженным антиангиогенным, проапоптотическим, провоспалительным и
вазоконстрикторным действием. Эти эффекты реализуются через ингибирование
ключевых внутриклеточных сигнальных путей, таких как MAPK (mitogen-activated
protein kinase) [7].
Интерес к дисбалансу ангиогенных факторов, как к звену
патогенеза ПКМП, возрос после появления данных о кардиотоксичности
антиангиогенной терапии в онкологии и офтальмологии, где применение ингибиторов
VEGF приводит к развитию кардиомиопатии. Дополнительным стимулом для
исследований стала установленная связь между ПКМП и преэклампсией, для которой
также характерны нарушения процессов ангиогенеза [3, 5].
Пациентки с манифестацией заболевания в период
гестации требуют наблюдения в условиях многопрофильного стационара силами
команды, включающей опытного акушера-гинеколога, кардиолога и
анестезиолога-реаниматолога. Вопрос о методе родоразрешения решается
индивидуально. Экстренное кесарево сечение абсолютно показано при
гемодинамической нестабильности, требующей инотропной или инвазивной
респираторной поддержки. Согласно же позиции экспертов ESC, при стабильном состоянии
пациентки предпочтение может быть отдано естественным родам. При этом в
послеродовом периоде необходимо учитывать риск объемной нагрузки вследствие
аутотрансфузии (около 500 мл крови), который не зависит от метода
родоразрешения, что является аргументом против необоснованного досрочного его
проведения. В процессе родов обязателен тщательный гемодинамический мониторинг.
Рекомендуется профилактика синдрома нижней полой вены (позиционирование),
раннее проведение нейроаксиальной аналгезии для минимизации симпатического
стресса и снижения преднагрузки [1, 2].
Ввиду патогенетической роли пролактина, дискутируется
вопрос о безопасности грудного вскармливания. Несмотря на то, что лактация
стимулирует секрецию пролактина, клинических данных, однозначно свидетельствующих
об ухудшении течения ПКМП на фоне грудного вскармливания, на сегодняшний день
нет. Решение должно приниматься консилиумом врачей совместно с пациенткой, с
учетом стабильности ее гемодинамики [3].
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
В качестве иллюстрации приведем собственное
клиническое наблюдение. Пациентка К., 39 лет. Доставлена бригадой скорой
медицинской помощи в приемное отделение с жалобами на регулярные
схваткообразные боли внизу живота. Акушерский анамнез: беременность пятая, роды
третьи. Предыдущие роды без осложнений. Настоящая беременность протекала на
фоне гестационной анемии и бессимптомной бактериурии. Соматический анамнез не
отягощен.
Диагноз при
поступлении:
Основной: Своевременные роды в 38 недель + 3 дня,
латентная фаза первого периода.
Осложнения: Гестационная анемия. Хроническая плацентарная
недостаточность. Хроническая гипоксия плода.
В родах произошел преждевременный разрыв плодных
оболочек, была проведена нейроаксиальная аналгезия. Родилась живая доношенная
девочка массой 2860 г, с оценкой по Апгар 7/8 баллов. Послеродовый
период в первые четверо суток протекал без особенностей, пациентка была
выписана домой.
Повторная госпитализация состоялась на 13-е сутки
послеродового периода. Жалобы: резкая слабость, одышка в покое, надсадный сухой
кашель, приступы удушья в течение последних двух дней.
Объективный статус при поступлении: Состояние тяжелое.
Выраженная дыхательная недостаточность (ЧД 39-40 в мин, SatO2 81%),
ортопноэ. Аускультативно в легких ослабленное жесткое дыхание, сухие и мелкопузырчатые
хрипы. Тахикардия до 132 уд/мин, АД 140/90 мм рт. ст. Периферические
отеки.
Предварительный
диагноз: Бронхиальная астма?
Астматический статус. ДН III. Поздний послеродовый период.
Результаты обследования:
ЭхоКГ: ФВ ЛЖ 43%. Дилатация ЛЖ, ЛП, ПП. Диффузная
гипокинезия миокарда. Регургитация на митральном (III ст.) и
трикуспидальном (II ст.) клапанах. Легочная гипертензия (СДЛА 60 мм
рт. ст.).
МСКТ ОГК: картина двусторонних полисегментарных
инфильтративных изменений, двусторонний гидроторакс.
Лабораторно: гипохромная анемия, лейкоцитоз.
МРТ сердца: признаков миокардита не выявлено, подтверждены
снижение систолической функции ЛЖ, дилатация камер сердца.
Установлен клинический
диагноз:
Основной: Перипартальная кардиомиопатия.
Осложнения: ХСН IIБ. Сердечная астма. Легочная гипертензия.
Двусторонний гидроторакс. Полисегментарная двусторонняя пневмония.
Сопутствующий: Поздний послеродовый период.
Пациентка была переведена в кардиологический
стационар, где проводилась комплексная терапия хронической сердечной
недостаточности (иАПФ, β-блокаторы, диуретики) и антибактериальная терапия. На
фоне лечения достигнута положительная динамика: купированы явления сердечной
астмы и отечный синдром, регрессировал гидроторакс, повысилась толерантность к
физической нагрузке. При контрольной ЭхоКГ отмечено уменьшение дилатации камер
сердца, легочной гипертензии и улучшение сократительной функции миокарда. Была
выписана на 15-е сутки с рекомендациями.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Перипартальная кардиомиопатия остается серьезной
клинической проблемой, ассоциированной с высокими ближайшими и отдаленными
рисками. В ее патогенезе ведущая роль отводится генетической
предрасположенности, опосредованной, в том числе, через нарушение ангиогенеза и
кардиотоксическое действие вазоингибина (16 кДа пролактина).
Данная патология требует индивидуального,
междисциплинарного подхода к ведению каждой пациентки. Тактика родоразрешения
должна основываться на строгих показаниях, а решение о грудном вскармливании –
приниматься с учетом текущей гемодинамики.
Представленный клинический случай наглядно
демонстрирует сложность диагностики ПКМП, которая может маскироваться под
обострение бронхообструктивной патологии, и подчеркивает важность раннего
проведения эхокардиографии у родильниц с симптомами сердечной недостаточности.
Информация о финансировании и конфликте интересов
Исследование не имело спонсорской
поддержки.
Авторы декларируют отсутствие явных и
потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.
ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES
1. Bolakale-Rufai IK, Knapp SM, Johnson AE,
Brewer LP, Mohammed S, Addison D, et al. Association between Race, Cardiology
Care, and the receipt of Guideline Directed Medical Therapy in Peripartum
Cardiomyopathy. J Racial Ethn Heal
Disparities. 2023; 11(6): 3872-3881. doi: 10.1007/s40615-023-01838-5
2. Ejim EC, Karaye KM, Antia S, Isiguzo GC,
Njoku PO. Peripartum cardiomyopathy in low- and middle-income countries. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2024;
93: 102476. doi: 10.1016/j.bpobgyn.2024.102476
3. Jackson AM, Bauersachs J, Petrie MC, van
der Meer P, Laroche C, Farhan HA, et al. Outcomes at one year in women with
peripartum cardiomyopathy: Findings from the ESC EORP PPCM Registry. Eur J Heart Fail. 2024; 26(1): 34-42.
doi: 10.1002/ejhf.3055
4. Jackson AM, Goland S, Farhan HA, Yaseen
IF, Prameswari HS, Böhm M et al. A novel score to predict left ventricular
recovery in peripartum cardiomyopathy derived from the ESC EORP Peripartum
Cardiomyopathy Registry. Eur Heart J. 2024; 45(16): 1430-1439. doi: 10.1093/eurheartj/ehad888
5. Radakrishnan A, Dokko J, Pastena P,
Kalogeropoulos AP. Thromboembolism in peripartum cardiomyopathy: a systematic
review. J Thorac Dis. 2024; 16(1): 645-660.
doi: 10.21037/jtd-23-945
6. Elkayam U. Safety of subsequent pregnancy
after recovery from Peripartum Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2023; 82(1): 27-29. doi:
10.1016/j.jacc.2023.04.042
7. Basic C, Schaufelberger M. Peripartum
cardiomyopathy: the challenge of predicting cardiac function recovery. Eur Heart J. 2024; 45(16): 1440-1442. doi: 10.1093/eurheartj/ehae111
Корреспонденцию адресовать:
ЕЛГИНА Светлана Ивановна
650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова
22 а, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России
Тел: 8
(3842) 73-48-56 E-mail: elginas.i@mail.ru
Сведения об авторах:
РУДАЕВА Елена Владимировна
канд. мед. наук, доцент,
доцент кафедры акушерства и гинекологии им. Г.А. Ушаковой, ФГБОУ ВО КемГМУ
Минздрава России, 650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а, Россия
E-mail: rudaeva@mail.ru ORCID 0000-0002-6599-9906
МОЗЕС Вадим Гельевич
доктор мед. наук, профессор,
директор медицинского института, ФГБОУ ВО КемГУ, 650000, г. Кемерово, ул.
Красная,
д. 6, Россия
E-mail: vadimmoses@mail.ru ORCID
0000-0002-3269-9018
ЕЛГИНА Светлана Ивановна
доктор мед. наук, доцент,
профессор кафедры акушерства и гинекологии им. проф. Г.А. Ушаковой, ФГБОУ ВО
КемГМУ Минздрава России, 650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а, Россия
E-mail: elginas.i@mail.ru ORCID 0000-0002-6966-2681
МОЗЕС Кира Борисовна
ассистент кафедры
поликлинической терапии и сестринского дела, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России,
650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а, Россия
E-mail: kbsolo@mail.ru ORCID 0000-0003-2906-6217
РУДАЕВА Елена Германовна
канд. мед. наук,
доцент, доцент кафедры детских болезней, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России,
650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а, Россия
E-mail: 626519@rambler.ru ORCID 0000-0002-9735-4301
ВЕЙС Алена Олеговна
ассистент кафедры
акушерства и гинекологии им. Г.А. Ушаковой, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России,
650056, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22а, Россия
E-mail: a.o.veys@yandex.ru
ORCID 0009-0008-5452-2388
ЛАДИК Анна Валерьевна
канд. пед. наук,
доцент кафедры педагогики и психологии, ФГБОУ ВО КемГУ, 650000, г. Кемерово,
ул. Красная, д. 6, Россия
E-mail: annaladik@inbox.ru ORCID 0009-0001-3235-0983
Information about authors:
RUDAEVA Elena
Vladimirovna
candidate of medical sciences, docent, docent of the department
of obstetrics and gynecology named after G.A. Ushakova, Kemerovo State Medical
University, 650056, Kemerovo, Voroshilova St., 22a, Russia
E-mail:
rudaeva@mail.ru ORCID 0000-0002-6599-9906
MOSES
Vadim Gelievich
doctor of medical sciences, professor, director of the Medical
Institute, Kemerovo State University, 650000, Kemerovo, Krasnaya Street, 6,
Russia
E-mail: vadimmoses@mail.ru ORCID 0000-0002-3269-9018
ELGINA
Svetlana Ivanovna
doctor of medical sciences, docent, professor of the
department of obstetrics and gynecology named after G.A. Ushakova, Kemerovo
State Medical University, 650056, Kemerovo, Voroshilova St., 22a, Russia
E-mail: elginas.i@mail.ru
ORCID 0000-0002-6966-2681
MOSES
Kira Borisovna
assistant of the department of polyclinic therapy and nursing,
Kemerovo State Medical University, 650056, Kemerovo, Voroshilova St., 22a,
Russia
E-mail: kbsolo@mail.ru ORCID
0000-0003-2906-6217
RUDAEVA Elena
Germanovna
candidate of medical sciences, docent, docent of the department of
childhood diseases, Kemerovo State Medical University, 650056, Kemerovo,
Voroshilova St., 22a, Russia
E-mail: 626519@rambler.ru ORCID 0000-0002-9735-4301
VEYS
Alena Olegovna
assistant of the department of obstetrics and gynecology named
after G.A. Ushakova, Kemerovo State Medical University, 650056, Kemerovo,
Voroshilova St., 22a, Russia
E-mail: a.o.veys@yandex.ru ORCID 0009-0008-5452-2388
LADIK
Anna Valeryevna
candidate of pedagogical sciences, docent of the department of
pedagogy and psychology, Kemerovo State University, 650000, Kemerovo, Krasnaya
Street, 6, Russia
E-mail: annaladik@inbox.ru ORCID
0009-0001-3235-0983