КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ТУБЕРКУЛЕЗНОГО СКЛЕРОЗА С ПОРАЖЕНИЕМ СЕРДЦА В НЕОНАТАЛЬНОЙ ПРАКТИКЕ - Михайлова, Ульяна Васильевна; Болгова, Ирина Владимировна; Кондратьева, Елена Александровна; Ровда, Юрий Иванович; Абрамова, Людмила Викторовна; Гуменная, Елена Юрьевна; Елгина, Светлана Ивановна; Мозес, Вадим Гельевич; Рудаева, Елена Владимировна; Мозес, Кира Борисовна; Центер, Яэль (Мать и Дитя в Кузбассе, 2023)
Туберозный склероз – это генетически детерминированное заболевание из группы факоматозов, с широким спектром клинических проявлений, сопровождающееся развитием множественных доброкачественных опухолей в различных органах, включая головной мозг, глаза, кожу, сердце, почки, печень, легкие, желудочно-кишечный тракт, эндокринную и костную системы. К поражению сердца при туберозном склерозе относятся рабдомиомы. Рабдомиомы – опухолевидные узловые образования, возникающие в связи с неправильным формированием эмбриональных тканевых комплексов. Преобладающее большинство детей (50-80 %) с туберозным склерозом и рабдомиомами сердца, документированными при рождении, не имеют клинических проявлений со стороны сердца. Иногда опухоли, постепенно прогрессируя и увеличиваясь в размерах, нарушают функции органов, приводя к фатальным последствиям. В качестве примера приведен клинический случай рабдомиомы у новорожденного ребенка.