СИНДРОМ МАЙЕРА-РОКИТАНСКОГО-КЮСТНЕРА-ХАУЗЕРА (КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ)


Ющенко М.А., Робул А.В., Елгина С.И., Мозес В.Г., Рудаева Е.В., Железная А.А., Мраморнова П.Н., Мозес К.Б.

Аннотация


Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (СМРКХ) представляет собой нарушение внутритриутробного развития мюллеровых протоков, приводящее к аплазии влагалища и матки. Диагностируется у 1 из 4500-5000 новорожденных девочек. Этиология возникновения синдрома изучена недостаточно. По данным мировой статистики, роль наследственных факторов в формировании пороков развития репродуктивной̆ системы составляет от 10 до 25 %.

В представленной статье описан редкий клинический случай синдрома МРКХ. Учитывая оптимальную выбранную тактику ведения пациентки был получен благоприятный исход для женщины.


Ключевые слова


синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера; аплазия влагалища; матки

Полный текст:

Full Text HTML Full Text PDF

Литература


ACOG Committee Opinion Summary No. 728. Summary: Mullerian agenesis: diagnosis, management, and treatment. Obstet Gynecol. 2018; 131(1): 196-197. DOI: 10.1097/AOG.0000000000002452

Londra L, Chuong FS, Kolp L. Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: a review. Int J Womens Health. 2015; 7: 865-870. DOI: 10.2147/IJWH.S75637

Willemsen WN, Kluivers KB. Long-term results of vaginal construction with the use of Frank dilation and a peritoneal graft (Davydov procedure) in patients with Mayer-Rokitansky-Kuster syndrome. Fertil Steril. 2015; 103(1): 220-227. DOI: 10.1016/j.fertnstert.2014.10.014

Paluch L, Nawrocka-Laskus E, Wieczorek J, Mruk B, Frel M, Walecki J. Use of ultrasound elastography in the assessment of the musculoskeletal system. Pol J Radiol. 2016; 81: 240-246. DOI: 10.12659/PJR.896099

Nowicki A, Dobruch-Sobczak K. Introduction to ultrasound elastography. J Ultrason. 2016; 16(65): 113-124. DOI: 10.15557/JoU.2016.0013

Benedetti PP, Maffucci D, Ceccarelli S, Vescarelli E, Perniola G, Muzii L, Marchese C. Autologous in vitro cultured vaginal tissue for vaginoplasty in women with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome: anatomic and functional results. Minim Invasive Gynecol. 2015; 22(2): 205-211. DOI: 10.1016/j.jmig.2014.09.012

Torres-de la Roche LA, Devassy R, Gopalakrishnan S, de Wilde MS, Herrmann A, Larbig A, De Wilde RL. Plastic neo-vaginal construction in Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome: an expert opinion paper on the decision-making treatment process. GMS Interdiscip Plast Reconstr Surg DGPW. 2016; 5: 1-5. DOI: 10.3205/iprs000087

Nodale C, Vescarelli E, D’Amici S, Maffucci D, Ceccarelli S, Monti M, et al. Characterization of human vaginal mucosa cells for autologous in vitro cultured vaginal tissue transplantation in patients with MRKH syndrome. Biomed Res Int. 2014; 2014: 201518. DOI: 10.1155/2014/201518

Khoder WY, Stief CG, Burgmann M, Burges A. Laparoscopic reconstruction of an iatrogenic perforation of the neovagina and urinary bladder by a neovaginal dilator in a patient with Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome. Int Urogynecol J. 2015; 26(7): 1083-1087. DOI: 10.1007/s00192-014-2609-1

Ushakova GA, Yelgina SI. Methodological approach in preventing disturbances formation in girls' reproductive system. Pediatric and Adolescent Reproductive Health. 2008; (6): 29-35. Russian (Ушакова Г.А., Елгина С.И. Методология и организация профилактики нарушений формирования репродуктивной системы девочек //Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2008. № 6. С. 29-35)

Hayashida SA, Soares JM, Costa EM, da Fonseca AM, Maciel GAR, Mendonça BB, Baracat EC. The clinical, structural, and biological features of neovaginas: a comparison of the Frank and the McIndoe techniques. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2015; 186: 12-16. DOI: 10.1016/j.ejogrb.2014.12.025

Uvarova EV, Davtyan GM, Buralkina NA, Kruglyak DA. Vagina formation by a complex non-surgical colpopoiesis in patients with Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauser syndrome. Pediatric and adolescent reproductive health. 2014; (6): 40-49. Russian (Уварова Е.В., Давтян Г.М., Буралкина Н.А., Кругляк Д.А. Формирование неовлагалища путем комплексного неоперативного кольпопоэза у пациенток с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера-Хаузера //Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2014. № 6. C. 40-49)

Veropotvelyan PN, Tsehmistrenko IS, Veropotvelyan NP, Gatselyuk SV. Strategic view on the risk factors of genital prolapse and methods of its correction. Medical aspects of women's health. 2016; (3): 66-74. Ukrainian (Веропотвелян П.Н., Цехмистренко И.С., Веропотвелян Н.П., Гацелюк С.В. Стратегический взгляд на факторы риска пролапса гениталий и способы их коррекции //Медицинские аспекты здоровья женщины. 2016. № 3. C. 66-74)


Статистика просмотров

Загрузка метрик ...

Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.