ПРОБЛЕМЫ ПОДБОРА ТЕРАПИИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У НОВОРОЖДЕННОГО

Лылова Н.Н., Коробкова Н.В., Вавин Г.В., Елгина С.И., Рудаева Е.В., Черных Н.С., Мозес К.Б., Сизинцева А.А.

Кузбасская клиническая больница им. С.В. Беляева, Кемеровский государственный медицинский университет,
г. Кемерово, Россия
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет,
г. Санкт-Петербург, Россия

ПРОБЛЕМЫ ПОДБОРА ТЕРАПИИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У НОВОРОЖДЕННОГО

Врожденные пороки сердца и сегодня являются серьезной медицинской и социальной проблемой. Частота врожденных пороков сердца варьирует в широких пределах и составляет от 2,4% до 14,15%. Ежегодно во всем мире рождаются более 30000 детей с врожденными пороками сердца. Наиболее часто диагностируют дефект межжелудочковой перегородки (27-42%).
Верным спутников врожденных пороков сердца является сердечная недостаточность – синдром, который развивается в результате заболеваний сердечно-сосудистой системы и характеризуется неспособностью сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма.
В статье представлен клинический случай врожденного порока сердца (дефект межжелудочковой перегородки) у новорожденной девочки, осложнившийся развитием сердечной недостаточности.

Ключевые слова: новорожденный; порок сердца; сердечно-сосудистая недостаточность

Lylova N.N., Korobkova N.V., Vavin G.V., Elgina S.I., Rudaeva E.V., Chernykh N.S., Moses K.B., Sizintseva A.A.

S.V. Belyaev Kuzbass Clinical Hospital,  Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
St. Petersburg State Pediatric Medical University, St. Petersburg, Russia

PROBLEMS OF SELECTING THERAPY FOR HEART FAILURE IN A NEWBORN

Congenital heart defects are still a serious medical and social problem. The incidence of congenital heart defects varies widely and ranges from 2.4% to 14.15%. More than 30000 children with congenital heart defects are born worldwide every year. Ventricular septal defect is most often diagnosed (27-42%). A true companion of congenital heart defects is heart failure. A syndrome that develops as a result of diseases of the cardiovascular system and is characterized by the inability of the heart to provide systemic blood flow adequate to the metabolic needs of the body.
This article presents a clinical case of congenital heart disease (ventricular septal defect) in a newborn girl, complicated by the development of heart failure.

Key words: newborn; heart defect; cardiovascular insufficiency

Врожденные пороки сердца и по сей день являются серьезной медицинской и социальной проблемой. Частота врожденных пороков сердца варьирует в широких пределах и составляет от 2,4% до 14,15%. Ежегодно во всем мире рождаются более 30000 детей с врожденными пороками сердца. Наиболее часто диагностируют дефект межжелудочковой перегородки (27-42%). Именно об этом пороке далее пойдет речь [1, 2].
Верным спутником врожденных пороков сердца является сердечная недостаточность. Синдром, который развивается в результате заболеваний сердечно-сосудистой системы и характеризуется неспособностью сердца обеспечить системный кровоток, адекватный метаболическим потребностям организма. Согласно европейским данным, частота ее на фоне врожденных пороков сердца составляет в детской популяции от 6% до 24%, а в сочетании с кардиомиопатией – от 65% до 80%. Грозное и тяжелое осложнение естественного течения ВПС – легочная гипертензия (30-50%). Она существенно ухудшает прогнозы для жизни, исход оперативного лечения и выживаемость пациентов.
Единого подхода к кардиохирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки не существует как в России, так и во всем мире. А если мы говорим об оперативном вмешательстве на фоне высокой легочной гипертензии, то хирурги предлагают нам два варианта. Первый – применение методики двойной заплаты с фенестрой на фоне специфической терапии легочной артериальной гипертензии; метод предназначен для детей более старшего возраста. Второй – это операция Мюллера (суживание легочной артерии) в лечении сложных врожденных пороков сердца [3, 4]. В данном случае ребенок дважды оказывается на операционном столе, сначала для проведения данного оперативного вмешательства, а затем для радикальной коррекции.
Вот именно этого варианта развития событий, мы пытались избежать в нашем клиническом случае.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Новорожденная девочка с врожденным пороком сердца, находившаяся в отделении неонатологии ГАУЗ Кузбасская областная клиническая больница им. С.В. Беляева.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Развитие событий.

Доношенная девочка от 1-й беременности, которая протекала на фоне угрозы прерывания, ОРВИ в 38 недель. Состояние при рождении удовлетворительное. Приложена к груди, находилась на совместном пребывании с матерью. На вторые сутки жизни проведена ЭХО-КГ, диагностирован врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки (рис.).

Рисунок. Эхограммы, подтверждающие врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки)
Figure. Sonograms confirming congenital heart defect (ventricular septal defect)

 

Ребенок переведен в отделение патологии новорожденных. На 13-е сутки жизни классика неонатальной кардиологии – старт сердечной недостаточности, у ребенка появляется тахипноэ. Маркеры поражения миокарда значительно превышают норму (BNP = 807.54-1228.31 пг/мл). Кардиоторакальный индекс – 63%. По эхокардиографии имеют место следующие изменения: КДР – 15,5 мм, ФВ – 69%. Градиент давления на клапане легочной артерии – 8,6 мм рт. ст. Диаметр ствола легочной артерии 9 мм. ДМЖП в перимембранозном отделе, регистрируется поток через МЖП диаметром 6 мм, двунаправленный. ДМПП в среднем отделе, диаметром 4 мм со сбросом из левого предсердия в правое. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка и межжелудочковой перегородки.
Назначена мочегонная терапия: Верошпирон – 2 мг/кг/сутки в 2 приема, Гипотиазид – 2 мг/кг/сутки в 1 прием, внутрь.
На 21-е сутки жизни кардиологический консилиум. Рекомендовано продолжить мочегонную терапию комбинацией препаратов Верошпирон (1 мг/кг/сутки в 1 прием) + Фуросемид (2 мг/кг/сутки в 3 приема, внутрь), ограничить суточный объем жидкости до 160 мл/кг/сутки. Клинически сохраняется тахипноэ, появились эпизоды тахикардии.
Питание проводилось через соску, частично через зонд.
По рентгенограмме ОГК: КТИ – 61%, признаки застоя по малому кругу кровообращения.
Данные эхокардиография: КДР 16,1 мм, ФВ 76%. Клапан легочной артерии – градиент давления 12,3 мм рт. ст. Диаметр ствола легочной артерии 12,5 мм, кровоток с признаками турбулентности. ДМЖП в перимембранозном отделе диаметром 7 мм, в мышечном отделе – диаметром 2,4 мм, поток двунаправленный. ДМПП – 8,6 мм со сбросом слева направо.
В возрасте 1 месяц 10 дней – телемедицинская консультация с ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России.
На этот момент клинически у пациентки патологические прибавки массы тела, при физической нагрузке – испарина и тахикардия, тахипноэ в покое. Питание только через зонд.
Кардиоторакальный индекс – 68%.
По данным эхокардиографии: КДР 19,6 мм. ФВ 76%. Клапан легочной артерии – градиент давления 11,6 мм рт. ст. Диаметр ствола легочной артерии 15,0 мм. ДМЖП в перимембранозном отделе диаметром 6,7 мм, поток двунаправленный. ДМЖП в мышечном отделе диаметром 1,2 мм, со сбросом слева направо. ДМПП диаметром 5,4 мм (в нижнем отделе – 2,4 мм со сбросом слева направо), со сбросом из левого предсердия в правое.
Ребенок в шаге от операции Мюллера.
По рекомендациями ТМК проведена коррекция терапии.
Продолжено питание через зонд в полном объеме. Суточный объем жидкости уменьшен до 140 мл/кг/сутки. Усилена мочегонная терапия (Фуросемид 2,5 мг/кг/сутки в 3 приема внутрь, далее постепенно увеличена до 3 мг/кг/сутки – достигнута плоская весовая кривая; доза Верошпирона увеличена до 4 мг/кг/сутки внутрь в 2 приема). Назначен Дигоксин из расчета 0,00001 г/кг/сутки внутрь в 2 приема.
На фоне проводимой терапии, в течение 14 дней, достигнута положительная динамика. Тахикардии, испарины нет. Сохраняется умеренное тахипноэ.
По рентгенографии органов грудной клетки: обогащение малого круга кровообращения (КТИ 68% – на входе в терапию, КТИ 59% – через 14 дней).
Данные эхокардиографии: КДР 19,4 мм, клапан легочной артерии – градиент давления 16,4 мм рт. ст. Диаметр ствола легочной артерии 13,9 мм (до старта терапии 15,0 мм).
Доза Фуросемида постепенно увеличена до 4 мг/кг/сутки внутрь в 4 приема. На этом фоне суточный объем жидкости расширен до 160 мл/кг/сутки с положительным эффектом. Это позволило ребенку иметь положительную динамику постнатального роста без патологических прибавок.
В возрасте 2 месяцев 19 дней ребенок был выписан домой. На момент выписки из отделения: питание пациент усваивает в полном объеме через соску, физическую нагрузку переносит удовлетворительно. Сохраняются минимальные признаки сердечной недостаточности. Маркер поражения миокарда на допустимых значениях (BNP = 40,85 пг/мл). Кардиоторакальный индекс 59%.
По данным эхокардиографии: КДР – 17,6 мм. ФВ – 67 %. Клапан легочной артерии: створки тонкие, подвижные, градиент давления 18 мм рт. ст. Диаметр ствола легочной артерии – 11,5 мм. СДЛА 23 мм рт. ст. ДМЖП: перимембранозный, субаортальный (мышечный в среднем отделе – 1,2 мм) – 7,2 мм, с двунаправленным сбросом крови, градиент давления – 25 мм рт. ст. ДМПП в среднем отделе – 5,9 мм, в нижнем отделе – 2 мм, со сбросом из левого предсердия в правое.
Ребенку проведена радикальная кардиохирургическая коррекция в возрасте 6 месяцев жизни, через 10 дней после которой пациентка была выписана домой в удовлетворительном состоянии.

Информация о финансировании и конфликте интересов

Исследование не имело спонсорской поддержки.
Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES:

1.      Bokerija EL, Shumakova OV, Ivanets TYU, Kazantseva IA. Diagnostics and treatment of chronic heart failure in newborns. Neonatology: News, Views, Education. 2021; 9(4): 26-33. Russian (Бокерия Е.Л., Шумакова О.В., Иванец Т.Ю., Казанцева И.А. Диагностика и лечение хронической сердечной недостаточности у новорожденных //Неонатология: новости, мнения, обучение. 2021. Т. 9, № 4. С. 26-33.) doi: 10.33029/2308-2402-2021-9-4-26-33 EDN: GUBFHA
2.      Khagay YI, Abilmazhinova GD. Congenital heart diseases in children complicated by pulmonary hypertension. Diagnosis and treatment. Literature review. Science Healthcare. 2017; (5): 129-144. Russian (Хагай Е.И., Абильмажинова Г.Д. Врожденные пороки сердца у детей, осложненные легочной гипертензией. Диагностика и лечение. Литературный обзор //Наука и Здравоохранение. 2017. № 5. С. 129-144.)
3.      Nokhrin AV, Kuzmin AV, Kulavskaya MV, Sizova IN. Advanced integrated approach to surgical treatment of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Complex Issues of Cardiovascular Diseases. 2016; 5(4): 25-32. Russian (Нохрин А.В., Кузьмин А.В., Кулавская М.В., Сизова И.Н. Современный комплексный подход к хирургическому лечению легочной артериальной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца //Комплексные проблемы сердечно-сосудистых заболеваний. 2016. Т. 5, № 4. С. 25-32.)
4.      Petrushenko DJu, Miroljubov LM, Kalinicheva JuB, Sabirova DR, Ivanashkin AJu, Biktasheva LZ, Mustafin AA. Operacija Mjullera v lechenii slozhnyh vrozhdennyh porokov serdca. Children's heart and vascular diseases. 2006; (1): 44-46. Russian (Петрушенко Д.Ю., Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б., Сабирова Д.Р., Иванашкин А.Ю., Бикташева Л.З., Мустафин А.А. Операция Мюллера в лечении сложных врожденных пороков сердца //Детские болезни сердца и сосудов. 2006. № 1. С. 44-46.)

Корреспонденцию адресовать:

ЕЛГИНА Светлана Ивановна
650029, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22 а, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России
Тел: 8 (3842) 73-48-56    E-mail: elginas.i@mail.ru

Сведения об авторах:

ЛЫЛОВА Наталья Николаевна
врач-неонатолог, ГАУЗ КОКБ им. С.В. Беляева, г. Кемерово, Россия

КОРОБКОВА Наталья Владимировна
врач-неонатолог, ГАУЗ КОКБ им. С.В. Беляева, г. Кемерово, Россия

ВАВИН Григорий Валерьевич
кандидат медицинских наук, заместитель главного врача по лабораторной диагностике, ГАУЗ КОКБ им. С.В. Беляева, г. Кемерово, Россия
E-mail: okb-lab@yandex.ru

ЕЛГИНА Светлана Ивановна
доктор мед. наук, доцент, профессор кафедры акушерства и гинекологии им. Г.А. Ушаковой, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, г. Кемерово, Россия
E-mail: elginas.i@mail.ru

РУДАЕВА Елена Владимировна
канд. мед. наук, доцент, доцент кафедры акушерства и гинекологии им. Г.А. Ушаковой, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, г. Кемерово, Россия
E-mail: rudaevae@mail.ru

ЧЕРНЫХ Наталья Степановна
канд. мед. наук, доцент, доцент кафедры поликлинической педиатрии, пропедевтики детских болезней и последипломной подготовки, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, г. Кемерово, Россия
E-mail: nastep@mail.ru

МОЗЕС Кира Борисовна
ассистент кафедры поликлинической терапии и сестринского дела, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, г. Кемерово, Россия
E-mail: kbsolo@mail.ru

СИЗИНЦЕВА Арина Андреевна
студентка, ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России, г. Санкт-Петербург, Россия

Information about authors:

LYLOVA Natalya Nikolaevna
neonatologist, Kuzbass Regional Clinical Hospital named after S.V. Belyaev, Kemerovo, Russia

KOROBKOVA Natalya Vladimirovna
neonatologist, Kuzbass Regional Clinical Hospital named after S.V. Belyaev, Kemerovo, Russia

VAVIN Grigory Valerievich
candidate of medical sciences, deputy chief physician for laboratory diagnostics, Kuzbass Regional Clinical Hospital named after S.V. Belyaev, Kemerovo, Russia
E-mail: okb-lab@yandex.ru

ELGINA Svetlana Ivanovna
doctor of medical sciences, docent, professor of the department of obstetrics and gynecology named after G.A. Ushakova, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: elginas.i@mail.ru

RUDAEVA Elena Vladimirovna
candidate of medical sciences, docent, docent of the department of obstetrics and gynecology named after G.A. Ushakova, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: rudaeva@mail.ru

CHERNYKH Natalya Stepanovna
candidate of medical sciences, docent, docent of the department of polyclinic pediatrics, propaedeutics of childhood diseases and postgraduate training, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: nastep@mail.ru

MOZES Kira Borisovna
assistant of the department of polyclinic therapy and nursing, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: kbsolo@mail.ru

SIZINTSEVA Arina Andreevna
student, Saint Petersburg State Pediatric Medical University, Saint Petersburg, Russia

Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.