ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ И БЕРЕМЕННОСТЬ – ОПАСНОЕ СОЧЕТАНИЕ

Маисеенко Д.А., Царюк А.А., Менцик М.М., Семенова Ю.Е.

Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, Красноярская межрайонная больница № 20 им. И.С. Берзона,
г. Красноярск, Россия

ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ И БЕРЕМЕННОСТЬ – ОПАСНОЕ СОЧЕТАНИЕ

В статье рассмотрен клинический случай материнской смертности при сочетании дилатационной кардиомиопатии во время беременности. Главное, при первых неприятных симптомах со стороны сердца обращаться за медицинской помощью и не только во время беременности. Раннее диагностирование сердечно-сосудистых заболеваний важно в целях предотвращения неблагоприятных исходов для этих пациентов. Врачи должны обладать высокой квалификацией для того, чтобы различить нормальные и патологические состояния беременности, но только при своевременном обращении пациентов за медицинской помощью.

Ключевые слова: беременность; дилатационная кардиомиопатия; сердечная недостаточность; материнская смертность

Maiseenko D.A., Tsaryuk А.А., Mentsik М.М., Semenova Yu.E.

Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk Interregional City Hospital N 20 named after I.S. Berzon,
Krasnoyarsk, Russia

DILATED CARDIOMYOPATHY AND PREGNANCY – A DANGEROUS COMBINATION

The article describes a clinical case of maternal mortality, with combination of dilated cardiomyopathy during pregnancy. The main thing is to seek medical help at the first unpleasant symptoms from the heart and not only during pregnancy. Early diagnosis of cardiovascular disease is important to prevent adverse outcomes for these patients. Doctors must be highly qualified to distinguish between normal and pathological conditions of pregnancy, but only if patients seek medical attention in a timely manner.

Key words:  pregnancy; dilated cardiomyopathy; cardiac insufficiency; maternal mortality

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) беременных (ДКМП, ассоциированная с беременностью, послеродовая кардиомиопатия) является редкой причиной хронической сердечной недостаточности (ХСН) (0,5% всех случаев ХСН). ДКМП беременных развивается у женщин в последние месяцы беременности или в первые месяцы после родов. Впервые ДКМП беременных была описана еще в 1849 г. [1], а современный этап изучения этого заболевания датируется началом 1970-х годов [2, 3].
ДКМП беременных встречается достаточно редко, и ее распространенность варьирует в зависимости от страны. В европейских странах распространенность ДКМП у беременных составляет 1 случай на 1,5-4 тыс. живых новорожденных, в США – 1:4000 живых новорожденных, в Японии – 1:6000 [4]. Более часто ДКМП беременных встречается в Южной Африке (1:1000) и на Гаити (1:350-1:400) [5]. Причины вариабельности частоты развития ДКМП у беременных в разных странах неизвестны.
ДКМП – заболевание, которое характеризуется дилатацией левого желудочка с развитием систолической сердечной недостаточности, и не связано с ишемической болезнью сердца или клапанной дисфункцией [6]. Она относится к числу наиболее тяжелых и прогностически неблагоприятных заболеваний миокарда. Материнская смертность, по данным разных авторов, достигает 30-50% [7-11]. Случаи доношенной беременности у больных ДКМП – явление достаточно редкое. В некоторых случаях таких беременных родоразрешают в сроке до 33 недель, т.к. в более поздние сроки беременности нагрузка, ложащаяся на сердечно-сосудистую систему, вызывает истощение компенсаторных резервов и приводит к тяжелой сердечной недостаточности, вплоть до гибели больной [12].
Ниже мы приводим наше клиническое наблюдение с неблагоприятным исходом после родоразрешения беременной с ДКМП.

Описание клинического случая

Первобеременная Г.М.А., 24 лет, поступила в приемное отделение родильного дома при многопрофильной больнице г. Красноярка, 06.04.2019 г. в сопровождении бригады СМП, в вынужденном положении – сидя, резкое чувство нехватки воздуха, выраженная одышка в покое, с усилением при разговоре, отеки нижних конечностей, кистей рук, одутловатость лица, которые заметила днем ранее. Со слов врача, сопровождавшего пациентку, было указание на легкую умственную отсталось женщины. На диспансерном учете по беременности не состояла (со слов пациентки, не ходила в женскую коннсультацию, потому что беспокоила одышка), не обследовалась. Со слов, в первом триместре была тошнота, беременность доношенная.
Из анамнеза: ОРВИ 3 раза в год, указаний на другие экстрагенитальные заболевания не было, менструальный цикл не нарушен, menarche с 12 лет по 4-5 дней, через 28 дней. Половая жизнь с 17 лет, средства контрацепции не использует. ДПМ – точно дату не знает ~ 06.2018 г.)
При поступлении осмотрена акушером-гинекологом совместно с анестезиологом-реаниматологом в условиях ОАР, проведено полное клинико-лабораторное и инструментальное обследование с привлечением смежных специалистов: терапевта, врача функциональной диагностики. Объективно: Состояние ближе к тяжелому. Температура тела 36,8°С, ЧСС 115 уд. в мин. АД 150/100-145/99 мм рт. ст. Аускультативно в нижних отделах легких дыхание ослаблено, ЧДД 23 в минуту. SpO2 94-97% на атмосферном воздухе. Живот мягкий, безболезненный, увеличен за счет беременной матки. ОЖ – 100 см, ВДМ – 37 см, ПМП – 3700 г. Положение плода продольное, предлежит головка. ЧСС плода ясное, ритмичное 142 уд. в минуту. Выраженные отеки голеней, стоп, кистей рук, передней брюшной стенки, одутловатость лица. При влагалищном исследовании – родовые пути зрелые.

Результаты обследований, заключение смежных специалистов:

Группа крови O(I) Rh(+).
ОАК: Hb – 106 г/л, L – 13,5 × 10⁹/л, Tr – 436 × 10⁷, СОЭ – 61 мм/час.
Б/химия крови: Общий белок 59,20 г/л, Мочевина 5.71 ммоль/л, Креатинин 71,8 мкмоль/л, АСТ 30,6 Ед/л, АЛТ 24,3, Билирубин общий 11,32 мкмоль/л. ОАМ: Уд. вес – 1017 мг/мл, PH 5,5, Белок 3,620 г/л, Бактерии +++.
ЭКГ: Ритм – синусовая тахикардия, ЧСС 111 уд/мин., метаболические изменения в миокарде.
ЭхоКГ: Аорта не изменена. Митральная регургитация 2-3 ст. Дилатация всех полостей сердца. Утолщение стенок левого желудочка. Значительное снижение глобальной сократимости миокарда левого желудочка. Трикуспидальная регургитация 1-2 ст. Признаки легочной гипертензии, СДЛА 51 мм рт. ст.  Расширение ствола легочной артерии. Пульмональная регургитация 1 ст. Функционирующее овальное окно.
УЗИ органов брюшной полости: Печень верхняя граница нормы, диффузные изменения в печени и поджелудочной железе. Густая кальцинированная эхо-взвесь в просвете желчного пузыря. Плеврит с двух сторон.
Осмотр кардиолога. На вопросы отвечает односложно или «не помню». Одышка усиливается при разговоре.
Диагноз: ДКМП. ГБ III, риск IV. ХСН со снижением ФВ (28% по Симпсону) 2Б 3 ф.к. Легочная гипертензия, СДЛА 51 мм рт. ст. Митральная регургитация 2 ст. Трикуспидальная регургитация 1-2 ст. Функционирующее овальное окно. ТЭЛА? Двусторонний плеврит. Рекомендовано экстренное родоразрешение, с последующим дообследованием: УЗДС вен н/конечностей, КТ легких с контрастом, эластическая компрессия нижних конечностей, enoxaparin sodium 08 мл × 2 раза подкожно, контроль АД, ЧСС.
На основании проведенного комплексного обследования, консультации смежных специалистов был выставлен Диагноз: Беременность 40 недель. Дилятационная кардиомиопатия. ГБ III, риск IV. СН 2Б. Митральная регургитация 2 ст. Трикуспидальная регургитация 1-2 ст. Легочная гипертензия СДЛА 51 мм рт. ст. ТЭЛА? Преэклампсия (ПЭ) умеренная. Функционирующее овальное окно. Синусовая тахикардия. Двусторонний плеврит. Анемия 1 ст.
С учетом тяжести состояния беременной, для родоразрешения показан перевод в учреждение III группы. Пациентка, спустя два часа после заключения специалистов родильного дома, переведена в КГБУЗ «ККБ» реанимационным автомобилем в сопровождении врачей реаниматолога и акушера-гинеколога.
Доставлена в приемное отделение Краевой клинической больницы г. Красноярска 06.04.2019 г. в 14:00 час. Осмотрена совместно кардиореаниматологом, гинекологом, кардиологом.
При объективном осмотре: Язык чистый, сухой, обращают на себя отеки нижних конечностей до колен, отеки кистей рук, одутловатость лица. Аускультативно в легких жесткое дыхание, влажные хрипы с обеих сторон, в нижних отделах легких дыхание ослаблено, ЧДД 22 в мин. Сердечные тоны приглушены, ритмичные, выслушивается систолический шум в проекции митрального клапана, АД 150/90-150/100 мм рт. ст. ЧСС 110 уд/мин. Живот мягкий, не вздут, участвует в акте дыхания, увеличен за счет беременной матки. Матка в нормальном тонусе, положение плода продольное, головка прижата ко входу с малый таз, сердечные тоны плода ясные, ритмичные 145 в мин. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют, симптом Пастернацкого отрицательный с двух сторон. Мочеиспускание не нарушено, газы отходят. Per. vaginum: родовые пути зрелые. Повторное лабораторное исследование – без динамических изменений.
Результаты консилиума: Беременность 40 недель. ПЭ умеренная. Анемия легкой ст. тяжести. ДКМП. СН IIБ ст. (III ФК NYHA). Митральная недостаточность 2-3 ст. Недостаточность ТК 2 ст. СДЛА 50 мм рт. ст. Двухсторонний плеврит. Беременной показано родоразрешение путем кесарева сечения в экстренном порядке. Для родоразрешения вызвана бригада врачей Перинатального центра КГБУЗ КККЦОМД.
В 17:07-17:45 проведена операция: Лапаротомия. Кесарево сечение. Извлечена живая доношенная девочка ростом 52 см, весом 3650 г, по шкале Апгар 6-8 баллов.
В послеоперационном периоде проводилось наблюдение и лечение в условиях ОАР: постоянный мочевой катетер, подсчет диуреза, эластическая компрессия нижних конечностей, НМГ, утеротоническая и гипотензивная терапия (Methyldopa 250-750 мг в сутки под контролем АД и К крови), состояние тяжелое.
07.04.2019 в послеоперационном периоде состояние с отрицательной динамикой, тяжесть обусловлена объемом операции, сердечной слабостью, наличием декомпенсации СН, развитием альвеолярного отека легких, ОДН 3 ст. В 14:00 пациентка начала предъявлять жалобы на усиление одышки. Отмечено снижение SpO2 68% (появилось выраженное беспокойство, сухой кашель, больная сняла кислородные канюли). Объективно: кожные покровы серые, гипергидроз, выраженный акроцианоз, сохраняются выраженные отеки на нижних конечностях, ЧДД 45 в мин., дыхание с участием дополнительной мускулатуры. Ритм синусовый с ЧСС 130 уд/мин., АД 115/90-110/85 мм рт. ст. Принято решение о экстренном переводе на ИВЛ, в 14:20 в периферический венозный катетер проведена инфузия дофамина 5 мкг/кг/мин.
Преоксигенация: в условиях медикаментозной седации пропафолом 30 мг и миоплегии (тракриум 50 мг) выполнена оротрахеальная интубация трахеи с первой попытки (ЭТТ 8,0 мм герметизация манжетой 22 см по резцам), аускультативно дыхание проводится с двух сторон, жесткое, с обоих сторон выслушиваются обильные дистанционные влажные хрипы, из ЭТТ поступает пенистая геморрагическая мокрота в обильном количестве, проведена активная ее аспирация. Проводится ИВЛ в режиме СМV+, Vt 600 ml, f = 15/min, FiO2 1.0, PEEP 5 cm H2O, PIP 50 cm H2O.
14:28-14:35 в асептических условиях катетеризирована правая подключичная вена с первой попытки, по Сельдингеру, установлен просветный катетер 16/16G (катетеризировать внутреннюю яремную вену не удалось с 2-х попыток). Начата инфузия двух кардиотоников: дофамин 10-20 мкг/кг/мин + добутамин 10-20 мг/кг мин. ЦВД более 300 мм H2O. В 14:50 прогрессирующая брадикардия 40-30-20 в мин., гипотония АД до 40/20 мм рт. ст. с переходом в асистолию.
В 14:50 начаты мероприятия СЛР. ИВЛ с FiO2 100%, ингаляция этилового спирта через воздушный фильтр, непрямой массаж сердца с частотой компрессий 120 в мин. Медикаментозная терапия: адреналин 1+1+1+1 мкг, бикарбонат натрия 4% – 200 мл, хлорид кальция 5% – 5 мл., преднизолон 90 мг, атропин 1 г. Мероприятия СЛР в течение 50 мин. без эффекта, в течение всего периода реанимации сохранялась стойкая асистолия. В 15:40 констатирована биологическая смерть.
Посмертный клинический диагноз: ДКМП. Относительная недостаточность МК II-III ст. Относительная недостаточность ТК II ст. Относительная недостаточность клапана ЛА II ст.
Фон: Беременность 40 недель.
Осложнения: ХСН со сниженной ФВ (32%), 2Б ст. 3 ФК по NYHA. Легочная гипертензия: СДЛА 55 мм рт. ст. Левосторонний плеврит. Анемия.
Сопутствующие: Лапаротомия, кесарево сечение.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В литературе описан не один случай успешного завершения беременности при ДКМП, как для матери, так и для плода, и даже встречается случай успешного лечения дилатационной кардиомиопатии беременных при сочетании лекарственной терапии и операции имплантации экстракардиального сетчатого каркаса [3]. Но далеко не всегда так бывает.
В представленном случае материнская смертность при ДКМП у беременных обусловлена тем, что на протяжении всей беременности женщину беспокоила одышка, но при этом она ни разу не обратилась в поликлинику или женскую консультацию с данной проблемой. Отсутствие своевременной диагностики тяжелой соматической патологии во время настоящей беременности у молодой пациентки явилось причиной развития необратимых изменений в сердечной мышце, приведшей к прогрессивной сердечной недостаточности с летальным исходом.

Информация о финансировании и конфликте интересов

Исследование не имело спонсорской поддержки.
Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES:

1.      Richie C. Clinical contribution to the pathology, diagnosis and treatment of certain chronic diseases of the heart. Edinb Med Surg J. 1849; 72(181): 325-339
2.      Demakis JG, Rahimtoola SH. Peripartum cardiomyopathy. Circulation. 1971; 44(5): 964-968. doi: 10.1161/01.cir.44.5.964
3.      Korneeva ON, Drapkina OM, Ivashkin VT, Koroteev AV. Drug therapy and extracardial mesh frame implantation surgery in dilated cardiomyopathy of pregnant women. Effective pharmacotherapy. Cardiology and Angiology. 2013; 11(1): 18-22. Russian (Корнеева О.Н. Драпкина О.М., Ивашкин В.Т., Коротеев А.В Медикаментозная терапия и операция имплантации экстракардиального сетчатого каркаса при дилатационной кардиомиопатии беременных //Эффективная фармакотерапия. Кардиология и Ангиология. 2013. Т. 11, № 1. С. 18-22)
4.      Moioli M, Valenzano Menada M, Bentivoglio G, Ferrero S. Peripartum cardiomyopathy. Arch Gynecol Obstet. 2010; 281(2): 183-188. doi: 10.1007/s00404-009-1170-5
5.      Colombo B, Ferrero S. Peripartum cardiomyopathy. Orphanet encyclopedia. 2004; 1-6
6.      Filippov EV, Yakushin SS. Dilated cardiomyopathy: differential diagnosis, approaches to therapy, surgical treatment. Cardiology: news, opinions, training. 2017; 2. 91-103. Russian (Филиппов Е.В., Якушин С.С. Дилатационная кардиомиопатия: дифференциальная диагностика, подходы к терапии, хирургическое лечение //Кардиология: новости, мнения, обучение. 2017; 2. 91-103. doi: 10.24411/2309-1908-2017-00030
7.      Grewal J, Siu SC, Ross HJ, Mason J, Balint OH, Sermer M, et al. Pregnancy outcomes in women with dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2009; 55(1): 45-52. doi: 10.1016/j.jacc.2009.08.036
8.      Why Mothers Die 1997-99. The Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom. RCOG Press, London, 2001
9.      Report on Confidential Enquiries into Maternal Deaths in the United Kingdom 1985-87. HMSO, London, 1991
10.    Whitehead SJ, Berg SJ, Chang J. Pregnancy-related mortality due to cardiomyopathy: United States, 1991-1997. Obstet Gynecol. 2003; 102(6): 1326-1331. doi: 10.1016/j.obstetgynecol.2003.08.009
11.    Ro A, Frishman WH. Peripartum Cardiomyopathy. Cardiol Rev. 2006; 14(1): 35-42. doi: 10.1097/01.crd.0000174805.68081.f7
12.    Sokologorskiy SV, Shifman EM, Iljina LV, Kan NE. Dilated cardiomyopathy and pregnancy. Clinical observation of successful delivery and literature review. Regional anesthesia and treatment of acute pain. 2011; 5(2): 26-31. Russian (Сокологорский С.В., Шифман Е.М., Ильина Л.В., Кан Н.Ы. Дилатационная кардиомиопатия и беременность. Клиническое наблюдение успешного родоразрешения и обзор литературы //Региональная анестезия и лечение острой боли. 2011. Т. 5, № 2. С. 26-31.) doi: 10.17816/RA36100

Корреспонденцию адресовать:

МАИСЕЕНКО Дмитрий Александрович
660022, г. Красноярск, ул. Партизана Железняка, д. 1, ФГБОУ ВО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого
Тел: 8 (3912) 64-29-83   Е-mail: dmitrij.maiseenko@yandex.ru

Сведения об авторах:

МАИСЕЕНКО Дмитрий Александрович
канд. мед. наук, доцент, доцент кафедры акушерства и гинекологии ИПО, ФГБОУ ВО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, г. Красноярск, Россия
Е-mail: dmitrij.maiseenko@yandex.ru

ЦАРЮК Анна Андреевна
студентка лечебного факультета, ФГБОУ ВО КрасГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, г. Красноярск, Россия
Е-mail: 8tsaryuk@mail.ru

МЕНЦИК Марина Мубаракзяновна
заместитель главного врача по акушерству и гинекологии, КГБУЗ КМКБ № 20 им. И.С. Берзона, г. Красноярск, Россия
Е-mail: roddomgkb20@mail.ru

СЕМЕНОВА Юлия Евгеньевна
акушер-гинеколог акушерского отделения патологии беременности, КГБУЗ КМКБ № 20 им. И.С. Берзона, г. Красноярск, Россия
Е-mail: roddomgkb20@mail.ru

Information about authors:

MAISEENKO Dmitry Alexandrovich
candidate of medical sciences, docent, docent of the department of obstetrics and gynecology, Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, Russia
E-mail: dmitrij.maiseenko@yandex.ru

TSARYUK Аnna Аndreevna
student of the faculty of medicine, Krasnoyarsk State Medical University, Krasnoyarsk, Russia
E-mail: 8tsaryuk@mail.ru

MENTSIK Marina Mubarakzyanovna
deputy chief physician for obstetrics and gynecology, I.S. Berzon Krasnoyarsk Interregional City Hospital № 20, Krasnoyarsk, Russia
E-mail: roddomgkb20@mail.ru

SEMENOVA Yuliya Evgenievna
obstetrician-gynecologist obstetrical department of pregnancy diseases, I. S. Berzon Krasnoyarsk Interregional City Hospital № 20, Krasnoyarsk, Russia
E-mail: roddomgkb20@mail.ru

Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.