КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЭМБРИОНАЛЬНОГО РАКА У ДЕВОЧКИ-ПОДРОСТКА

Апыхтина Н.А., Елгина С.И., Ламонова С.С., Рудаева Е.В., Мозес К.Б.

Кузбасская областная детская клиническая больница им. Ю.А. Атаманова, Кузбасская областная клиническая больница им. С.В. Беляева, Кемеровский государственный медицинский университет,
г. Кемерово, Россия

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ЭМБРИОНАЛЬНОГО РАКА У ДЕВОЧКИ-ПОДРОСТКА

Злокачественные новообразования яичников у детей и подростков встречаются довольно редко и обладают достаточно агрессивным течением при несвоевременной диагностике и лечении. У многих пациенток с диагностированными злокачественными опухолями яичников заболевание было выявлено на достаточно поздних стадиях из-за отсутствия эффективного скрининга и стертости и/или неспецифичности выявляемых симптомов. Наиболее часто новообразования яичников встречаются в пубертатном возрасте (10-14 лет), что приходится на период изменения гормональной активности яичников и гонадотропной стимуляции, которая не всегда бывает адекватной. В данной статье представлен клинический случай эмбрионального рака у девочки 17 лет.

Ключевые слова: новообразования яичников; рак яичника; клиника; диагностика; лечение; девочка

Apykhtina N.A., Еlgina S.I., Lamonova S.S., Rudaeva E.V., Moses K.B.

Kuzbass Regional Children's Clinical Hospital named after Yu.A. Atamanov, Kemerovo State Medical University, S.V. Belyaev Kuzbass Regional Clinical Hospital,
Kemerovo, Russia

A CLINICAL CASE OF EMBRYONIC CANCER IN A TEENAGE GIRL

Malignant neoplasms of the ovaries in children and adolescents are quite rare and have a rather aggressive course with untimely diagnosis and treatment. In many patients with diagnosed malignant ovarian tumors, the disease was detected at rather late stages due to the lack of effective screening and the erasure and/or non-specificity of the detected symptoms. Ovarian neoplasms are most often found at puberty (10-14 years), which falls during the period of changes in hormonal activity of the ovaries and gonadotropic stimulation, which is not always adequate. This article presents a clinical case of embryonic cancer in a 17-year-old girl.

Key words: ovarian neoplasms; ovarian cancer; clinic; diagnosis; treatment; girl

Злокачественные новообразования яичников у детей и подростков встречаются довольно редко и обладают достаточно агрессивным течением при несвоевременной диагностике и лечении. У многих пациенток с диагностированными злокачественными опухолями яичников заболевание было выявлено на достаточно поздних стадиях из-за отсутствия эффективного скрининга и стертости и/или неспецифичности выявляемых симптомов. По причине такой неспецифичности клинических проявлений детским хирургам приходится дифференцировать данные злокачественные новообразования яичников с множеством других хирургических заболеваний у девочек, такими как аппендицит, острый аднексит, разрывы и перекруты кист яичников, закрытые травмы живота, дивертикул Меккеля, и рядом других хирургических патологий.
Максимально ранняя диагностика злокачественных новообразований яичников у детей возможна при мониторинге следующих опухолевых маркеров: α-фетопротеин, раковый эмбриональный антиген, СА-125, β-ХГЧ, что было показано в ряде последних исследований. Статистика и эпидемиология разительно отличаются у девочек в стадии пременархе, подростков и у зрелых женщин. Помимо большой редкости данной патологии у детей и подростков, выявлена совершенно иная патогистологическая картина процесса. По этой причине отличны и методы лечения, и ответ новообразований на него: у молодых пациенток превалируют органосохраняющие операции, направленные на сохранение фертильности, причем опыт коллег из разных стран включает резекцию опухоли в пределах ткани яичника, одностороннюю оварио- и сальпингоовариоэктомию, в то время как вероятный объем оперативного вмешательства у более старших пациенток намного более широкий, вплоть до расширенной экстирпации матки с придатками. Злокачественные новообразования яичников, особенно герминогенные опухоли и опухоли стромы полового тяжа, очень хорошо отвечают на адъювантную комбинированную химиотерапию на основе платины.
Наиболее часто новообразования яичников встречаются в пубертатном возрасте (10-14 лет), что приходится на период изменения гормональной активности яичников и гонадотропной стимуляции, которая не всегда бывает адекватной. Следует отметить, что в настоящее время наблюдается значительное снижение возраста пациенток с опухолями яичников (как злокачественных, так и доброкачественных) [1, 2].
Наиболее частыми симптомами у юных пациенток со злокачественными новообразованиями яичников являются: пальпируемое болезненное или безболезненное образование в нижней части живота, хроническая или острая боль, а также ряд неспецифических симптомов, таких как анемия, нарушения менструальной функции, признаки вирилизации и других, не связанных с половой сферой, симптомов [3-5]. В большинстве исследований наиболее распространенным симптомом являлось пальпируемое образование в брюшной полости, в то время как боль, хроническая или острая, чаще всего занимала второе место. Хотя злокачественные опухоли яичников у детей и подростков очень редки, ранняя диагностика этих опухолей является жизненно важной, поскольку они могут иметь фульминантное течение, если лечение будет произведено несвоевременно.
При обследовании детей со злокачественными новообразованиями яичников необходимо определять уровень опухолевых маркеров, таких как α-фетопротеин, раковый эмбриональный антиген, СА-125, βХГЧ. Все герминогенные опухоли сопровождаются повышением уровня α-фетопротеина, ракового эмбрионального антигена, а также хорионического гонадотропина [6-8].
Лечение злокачественных опухолей яичников включает обязательное оперативное вмешательство и адъювантную химиотерапию на основе платины, а в некоторых случаях – лучевую и гормональную терапию [9, 10]. Для I стадии основной метод лечения хирургический – резекция опухоли, односторонняя овариоэктомия или сальпингоовариоэктомия. Те же операции выполняются и для пациенток со II, III и IV стадиями по FIGO с последующим курсом адьювантной комбинированной химиотерапии на основе платины. Внедрение адъювантной химиотерапии на основе платины после циторедуктивной хирургии значительно улучшило прогноз злокачественных опухолей яичников у детей и подростков, а также позволило чаще проводить органосберегающие операции, общая безрецидивная выживаемость увеличилась до 95% по данным ряда исследований.
Основной целью хирургического лечения злокачественных опухолей яичников у детей и подростков, помимо излечения от данного заболевания, является сохранение фертильности. В связи с этим, операцией выбора является именно органсохраняющая одностронняя сальпингоовариоэктомия [11, 12]. В ряде исследований было выявлено, что гистерэктомия не приносит никаких преимуществ по выживанию, по сравнению с односторонней сальпингоовариоэктомией. По той же причине с большой осторожностью следует относиться к лучевой нагрузке на область малого таза у девочек, ввиду значительного повышения риска самопроизвольных абортов в будущем.
После проведенного лечения все пациенты должны обязательно наблюдаться. Рецидивы наиболее часто происходят в течение 1-го и 2-го года после лечения (75% и 90% соответственно) [13, 14].

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Пациентка К., 17 лет обратилась в ГАУЗ КОДКБ им. Ю.А. Атаманова к акушеру-гинекологу, где установлен диагноз «Оопухоль брюшной полости, опухоль органов малого таза». Направлена на оперативное лечение в ГАУЗ КОКБ им. С.В. Беляева, гинекологическое отделение № 2. Гистологический результат - Эмбриональный рак. Прослежен катамнез девочки после операции.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

Пациентка К., в возрасте 17 лет 1 мес. обратилась на прием в ГАУЗ КОДКБ им. Ю.А. Атаманова к акушеру-гинекологу с жалобами на скудные кровяные выделения с середины последнего цикла до менструации.
Анамнез заболевания. Межменструальное кровомазание отмечает впервые.
Анамнез жизни. Росла и развивалась по возрасту. Хронических заболеваний нет. Детские инфекции – Ветряная оспа. Вирусный гепатит отрицает. Туберкулез отрицает. Травмы отрицает. Операции отрицает. Гемотрансфузии и плазмотрансфузии отрицает. Аллергологический анамнез спокоен. Вредные привычки отрицает.
Акушерско-гинекологический анамнез девочки. Менархе с 14 лет, установились сразу, регулярные, через 27-34 дней, по 5-6 дней, умеренные, болезненные в первый день (купируются приемом НПВС).
Перенесенные гинекологические заболевания: Дисменорея первичная.
Половую жизнь отрицает. Венерические заболевания отрицает.
Объективный статус. Состояние удовлетворительное. Физическое развитие гармоничное. Кожные покровы чистые, розовые. Лимфатические узлы не увеличены. Половое развитие по Таннер по возрасту, Ма5 P5 Ax3 Ме3. Молочные железы мягкие, расположены симметрично, развиты, безболезненные при пальпации, объемных образований нет. Живот увеличен за счет объемного образования, доходящего до уровня пупка, в положении лежа – деформация передней брюшной стенки. При активном опросе выяснено, что увеличение окружности живота появилось около 6 месяцев назад, девочка связывает с прибавкой в весе. Стул не нарушен. Мочеиспускания не нарушены.
Status genitalis. Наружные половые органы сформированы правильно. Половая щель сомкнута. Оволосение по женскому типу. Признаки генитального инфантилизма отсутствуют. Большие половые губы прикрывают малые. Клитор не увеличен. Кожа на половых губах нормальной окраски. Слизистая преддверия и нижней трети влагалища влажная, розовая. Выделения кровяные умеренно.
Диагноз: Объемное образование органов малого таза, брюшной полости? Острое АМК.
УЗИ ОМТ (cito). Матка четко не визуализируется, весь объем малого таза занимает объемное многокамерное жидкостное образование размером 15-14 см. В позадиматочном пространстве свободной жидкости нет. Заключение: Объемное образование малого таза (папиллярная цистаденома?)
МРТ ОМТ (cito): визуализируется объемное образование 150 × 140 × 200 мм с четкими неровными контурами, гетерогенной солидно-кистозной структурой, с крупными кистозными полостями с серозным и высокобелковым содержимым, неравномерным накоплением контраста, по периферии справа скопление жидкости, сосудистые структуры.
Пациентка направлена на оперативное лечение в гинекологическое отделение № 2 ГАУЗ КОКБ им. С.В. Беляева.
Проведено оперативное лечение в объёме операции: рассечение и иссечение спаек женских половых органов с использованием видеоэндоскопических технологий, конверсия на лапаротомию, правосторонняя сальпинго-оофорэктомия односторонняя с резекцией контрлатерального левого яичника и субтотальная резекция большого сальника.
Гистологический результат: Опухоль желточного мешка (эмбриональный рак): в материале с правых придатков – ткань яичника с немногочисленными растущими фолликулами, фолликулярными кистами, один из которых с лютеинизацией и кровоизлиянием; очаги миксоматоза стромы с наличием немногочисленных тубулярных опухолевых структур. Маточная труба обычного гистологического строения. Фрагмент коркового слоя левого яичника и большого сальника обычного гистологического строения.
Пациентка консультирована онкологом после оперативного лечения, проведен пересмотр стекол, диагноз подтвержден.
В процессе наблюдения у онколога проводился контроль уровня АФП.
Отмечен рост АФП в динамике: 56,43 – 374 (норма до 7,29).
УЗИ ОМТ в динамике через четыре месяца после операции: Матка нормальных размеров, М-эхо 10 мм, неоднородной структуры. Правый яичник не визуализируется, левый 37 × 44 × 40 мм с желтым телом до 32 × 23 мм с тонкими ровными стенками, без разрастаний.
МРТ ОМТ в динамике через четыре месяца после операции: Состояние после сальпинго-оофорэктомии справа по поводу опухоли желточного мешка. На серии МРТ органов малого таза в сравнении с предыдущими результатами исследования наблюдается отрицательная динамика. На момент настоящего исследования, исходя из левого яичника, визуализируется объемное образование размером 64,0 × 60,0 × 46,0 мм с четкими, неровными контурами, гетерогенной солидно-кистозной структуры, с крупными кистозными полостями с серозным и высокобелковым содержимым, с неравномерным накоплением контрастного препарата. В остаточной паренхиме визуализируются единичные мелкие фолликулы, эндометриоидная киста размером около 10,0 × 14,0 мм. В нижнем этаже брюшной полости наблюдается скопление жидкости, по ходу листков брюшины визуализируются немногочисленные узловые гиперваскулярные образования размером до 10,0 мм. Со стороны матки изменений в динамике не выявлено. Прямая кишка оттеснена кзади, без признаков вовлечения в процесс; мочевой пузырь оттеснен книзу, деформирован от давления, недостаточно наполнен; признаков инвазии не наблюдается. Признаков лимфоаденопатии на видимом протяжении не отмечено. Костные структуры на видимом протяжении – без особенностей. Заключение: МР-признаки объемного образования левого яичника O-RADS 5, асцита, канцероматоза брюшины. Состояние после сальпинго-оофорэктомии справа по поводу опухоли желточного мешка.
Пациентка направлена в НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина.

ВЫВОДЫ

Опухоли яичников у детей и подростков могут иметь очень злокачественное, нередко крайне тяжелое течение при несвоевременной диагностике и поздно начатом лечении.

Информация о финансировании и конфликте интересов

Исследование не имело спонсорской поддержки.
Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

ЛИТЕРАТУРА / REFERENCES:

1.      Ebell MH, Culp MB, Radke TJ. A Systematic Review of Symptoms for the Diagnosis of Ovarian Cancer. Am J Prev Med. 2016; 50(3): 384-394. doi: 10.1016/j.amepre.2015.09.023
2.      Liang P, Zhang X, Zhang Z, Xu G, Yu X, Li S, et al. Treatment approach and prognosis of pediatric and adolescent non-epithelial malignant ovarian tumors: A retrospective prognosis analysis. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2018; 31(3): 304-310. doi: 10.1016/j.jpag.2017.09.011
3.      Harter P, Sehouli J, Lorusso D, Reuss A, Vergote I, Marth C, et al. A Randomized Trial of Lymphadenectomy in Patients with Advanced Ovarian Neoplasms. N Engl J Med. 2019; 380(9): 822-832. doi: 10.1056/NEJMoa1808424
4.      Schofield C, Newton RU, Galvão DA, Cohen PA, Peddle-McIntyre CJ. A Physiological Profile of Ovarian Cancer Survivors to Inform Tailored Exercise Interventions and the Development of Exercise Oncology Guidelines. Int J Gynecol Cancer. 2017; 27(7): 1560-1567. doi: 10.1097/IGC.0000000000001044
5.      Nelson G, Bakkum-Gamez J, Kalogera E, Glaser G, Altman A, Meyer LA, et al. Guidelines for perioperative care in gynecologic/oncology: Enhanced Recovery After Surgery (ERAS) Society recommendations-2019 update. Int J Gynecol Cancer. 2019; 29(4): 651-668. doi: 10.1136/ijgc-2019-000356
6.      Whicker M, Black J, Altwerger G, Menderes G, Feinberg J, Ratner E. Management of sexuality, intimacy, and menopause symptoms in patients with ovarian cancer. Am J Obstet Gynecol. 2017; 217(4): 395-403. doi: 10.1016/j.ajog.2017.04.012
7.      Zhou Q, Huang F, He Z, Zuo MZ. Clinicopathological and prognostic significance of platelet count in patients with ovarian cancer. Climacteric. 2018; 21(1): 60-68. doi: 10.1080/13697137.2017.1406911
8.      Fischerova D, Zikan M, Semeradova I, Slama J, Kocian R, Dundr P, et al. Ultrasound in preoperative assessment of pelvic and abdominal spread in patients with ovarian cancer: a prospective study. Ultrasound Obstet Gynecol. 2017; 49(2): 263-274. doi: 10.1002/uog.15942
9.      Dochez V, Caillon H, Vaucel E, Dimet J, Winer N, Ducarme G. Biomarkers and algorithms for diagnosis of ovarian cancer: CA125, HE4, RMI and ROMA, a review. J Ovarian Res. 2019; 12(1): 28. doi: 10.1186/s13048-019-0503-7
10.    Cui R, Wang Y, Li Y, Li Y. Clinical value of ROMA index in diagnosis of ovarian cancer: meta-analysis. Cancer Manag Res. 2019; 11: 2545-2551. doi: 10.2147/CMAR.S199400
11.    Kleckner IR, Kamen C, Gewandter JS, Mohile NA, Heckler CE, Culakova E, et al. Effects of exercise during chemotherapy on chemotherapy-induced peripheral neuropathy: a multicenter, randomized controlled trial. Support Care Cancer. 2018; 26(4): 1019-1028. doi: 10.1007/s00520-017-4013-0
12.    Cardenas-Goicoechea J, Wang Y, McGorray S, Saleem MD, Carbajal Mamani SL, Pomputius AF, et al. Minimally invasive interval cytoreductive surgery in ovarian cancer: systematic review and meta-analysis. J Robot Surg. 2019; 13(1): 23-33. doi: 10.1007/s11701-018-0838-x
13.    Kumar A, Le N, Santos J, Hoskins P. Chemotherapy is of Value in Second Line and Beyond, Relapsed High-grade, Serous Epithelial Ovarian Cancer: An Analysis of Outcomes Obtained With Oral Etoposide. Am J Clin Oncol. 2018; 41(4): 379-384. doi: 10.1097/COC.0000000000000281
14.    Adamyan LV, Sibirskaia EV, Bogdanova EA, Koltunov IE, Smal' TA, Shutkova AYu. Ovarian benign tumors and tumor-like formations of girls and young women (a review). Russian Journal of Human Reproduction. 2016; 22(2): 73‑77. Russia (Адамян Л.В., Сибирская Е.В., Богданова Е.А., Колтунов И.Е., Смаль Т.А., Шуткова А.Ю. Доброкачественные опухоли и опухолевидные образования яичников у детей и подростков (обзор литературы) //Проблемы репродукции. 2016. Т. 22, № 2. С. 73‑77.) doi: 10.17116/repro201622273-77

Корреспонденцию адресовать:

ЕЛГИНА Светлана Ивановна
650029, г. Кемерово, ул. Ворошилова, д. 22 а, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России
Тел: 8 (3842) 73-48-56   E-mail: elginas.i@mail.ru

Сведения об авторах:

АПЫХТИНА Наталья Анатольевна
врач акушер-гинеколог, ГАУЗ КОДКБ им. Ю.А. Атаманова, г. Кемерово, Россия
E-mail: anadew@mail.ru

ЕЛГИНА Светлана Ивановна
доктор мед. наук, доцент, профессор кафедры акушерства и гинекологии им. Г.А. Ушаковой, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, г. Кемерово, Россия
E-mail: elginas.i@mail.ru

ЛАМОНОВА Светлана Сергеевна
заведующая гинекологическим отдалением № 2, ГАУЗ КОКБ им. С.В. Беляева, г. Кемерово, Россия

РУДАЕВА Елена Владимировна, канд. мед. наук, доцент, доцент кафедры акушерства и гинекологии им. Г.А. Ушаковой, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России, г. Кемерово, Россия
E-mail: rudaeva@mail.ru

МОЗЕС Кира Борисовна
ассистент кафедры поликлинической терапии и сестринского дела, ФГБОУ ВО КемГМУ Минздрава России. г. Кемерово, Россия
E-mail: kbsolo@mail.ru

Information about authors:

APYKHTINA Natalia Аnatolievna
obstetrician-gynecologist, Kuzbass Regional Children's Clinical Hospital named after Yu.A. Atamanov, Kemerovo, Russia
E-mail: anadew@mail.ru

ELGINA Svetlana Ivanovna
doctor of medical sciences, docent, professor of the department of obstetrics and gynecology named after G.A. Ushakova, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: elginas.i@mail.ru

LAMONOVA Svetlana Sergeevna
head of gynecological department N 2, Kuzbass Clinical Hospital named after S.V. Belyaev, Kemerovo, Russia

RUDAEVA Elena Vladimirovna
candidate of medical sciences, docent, docent of the department of obstetrics and gynecology named after G.A. Ushakova, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: rudaeva@mail.ru

MOZES Kira Borisovna
assistant of the department of polyclinic therapy and nursing, Kemerovo State Medical University, Kemerovo, Russia
E-mail: kbsolo@mail.ru

Ссылки

  • На текущий момент ссылки отсутствуют.